传染性海绵状脑病_ 课件.pptVIP

传染性海绵状脑病;主要内容;传染性海绵状脑病概述;;朊病毒病的疾病谱： 目前已知由Prion蛋白引起的人畜共患性传染病约有 30余种，统称Prion disease（朊病毒病，传染性蛋白病）其中包括：人类朊病毒病：如库鲁(kuru)病、克雅病(ereutzfeldt—Jakob disease，CJD)、吉斯综合征(gerstmann-straussler synd- rome，GSS)、致死性家族失眠症(fatal familia insomnia，m )等；动物朊病毒病：如疯牛病(mad COW disease，MCD)、绵羊瘙痒症 (scrapie of sheep)、山羊瘙痒症(scrapie of goats)、传染性水貂脑病(transmissible mink eneephalopa．thy，TME)、糜鹿慢性消瘦病(chronic wasting disease，CWD)、猫海绵脑病(feline spongiformencephalopathy，FSE)等。 ;病原;朊病毒的致病机制 ;;项目;致病性朊病毒的复制与感染;致病性朊病毒的感染 PrPSC的侵袭扩散 人类 Prion蛋白引起的疾病约 15％的患者为遗传性的，其余为散发性及医源性的。遗传性患者 Prion 蛋白基因均有单一核酸的突变，这种突变体所制造的 Prion蛋白在结构上不能形成稳定的螺旋结构，它们是使这些患者发病的原因。但散发性传染的患者 Prion蛋白基因并无异常。 ; 由于 PrPC为正常细胞的成分之一，宿主的特异性免疫系统对它表现为天然的耐受态 ，既无体液免疫反应也无细胞免疫反应发生。值得注意的是尽管 PrPC在脑以外的组织都有不同水平的表现，但并未发现 Pri-on蛋白在神经组织系统及外周淋巴器官以外的组织具有感染性的情况。 ;PrPSC 的侵袭扩散方式刚开始主要是在淋巴网状 内皮细胞系统的复制储存，科学家通过蛋白印迹法、免疫金电镜法等实 验证实淋巴网状内皮细胞系统即为 Pr 在外周的主要储存和复制场所。另外 PrF 可以通过神经轴突输送链，在神经轴突上面扩散，这个结论是科学家通过对肠系膜神经节和与网状内皮细胞相邻的交感神经末梢纤维的生理分析得出的。最后，由于PrPSC可以血源性播散的，所以在英国规定在英国本土曾经接受过输血的人是绝对不允许献血的。 ;朊病毒感染所引起的疾病; 病理变化主要发生在中枢神经系统。脑组织神经元出现数目减少，脑两侧灰质神经从对称性海绵样病变和脑子神经核的神经元空泡化，一般在延髓、小脑腹侧角处延髓、脑桥和中脑处的脑横切面切片中较常出现，变化也较一致，尤其在延髓的孤束核和三叉神经脊束核最严重。因此，维斯等人建议在组织病理检查时，首先检查一张延髓冠状维切片，若为不肯定结果，可再检查其它脑区的切片。用此方法只检查孤束核、三叉神经脊束核，可确诊99.6％。少数病例可见灶状的大脑淀粉样变，脑组织中淀粉样核心周围有海绵样变性形成的“花瓣”，组成雏菊花样病理斑。;流行病学 肉骨粉所致疯牛病的潜伏期为2－8年，平均4－5年。牛开始发病的年龄通常为3－5岁，迄今见到最年幼的病牛是22月龄，年龄最大的是17岁，2岁以下和6岁以上的牛很少发病。;痒病 临床症状和病理变化 临床上以瘙痒与运动共济失调为临床特征 。 病羊早期易惊，头颈抬起，行走时步态高举，头颈或腹肋部肌肉发生频细震颤；发展期，病羊出现瘙痒，用手抓搔其腰部，常发生伸颈、摆头、咬唇或舔舌等反射。病羊常啃咬腹肋部、股部或尾部；瘙痒部位多在臀部、腹部、尾根部、头顶部和颈背侧，常常是两侧对称性的。病羊频频摩擦，啃咬，蹬踢自身的发痒部位，造成大面积掉毛和皮肤损伤，甚至破溃出血。有时还会出现大小便失禁。病羊体温正常，照常采食，但日渐消瘦，常不能跳跃，遇沟坡、土堆、门槛时，反复跌倒；病期几周或几个月。病死率几达100％。 ;;; 病羊是本病的传染源。痒病可经口腔或黏膜感染，也可在子宫内以垂直方式传播，直接感染胎儿。通常呈散发性流行，感染羊群内只有少数羊发病，传播缓慢。羊群一旦感染痒病，很难根除。首次发生痒病的地区，发病率为5％～20％或高一些，病死率极高，几乎100％。在已受感染的羊群中，以散发为主，常常只有个别动物发病。 ;朊病毒病的防治策略; (2)在我国进行朊病毒病的研究工作十分必要，病毒所洪涛院士领导的朊病毒病课题组在朊病毒研究方面，已获得了可喜的进展，初步建立的实验室诊断技术对临床朊病毒病的诊断，具有重要的意义。 (3)呼吁筹建中国朊病毒病诊断、监控中心。未来的中心将以病毒学研究所为核心，联合广大的临床医院对我国朊病毒病的流行、发病 、诊断进行研究，积累资料 ；为我国的朊病毒病流行控制，以及国家一些