《儿童肾上腺危象的早期识别与治疗》ppt课件.pptVIP

儿童肾上腺危象的早期识别与治疗;定义; 肾上腺功能障碍的发现可以追溯到1855年，Thomas Addison首先描述以虚弱、疲劳、厌食、腹痛、体重减轻和低血压等为肾上腺衰竭的特点。直到1949年人工合成皮质醇，进行糖皮质激素替代获得成功以前，肾上腺功能障碍是一种致死的严重病症。 ; 肾上腺危象根据原因可分为原发性和继发性危象两大类。肾上腺危象是肾上腺障碍(adrenal insufficiency)的危急重症，常发生于接受激素替代治疗的患者，各种感染是发生肾上腺危象的主要触发因素。 ; 原发性肾上腺功能障碍通常表现为所有肾上腺皮质激素缺乏，也包括并发自身免疫性疾病的征象。 继发性肾上腺功能障碍，主要是糖皮质激素缺乏。由于儿童肾上腺危象表现缺乏特异性，出现休克、惊厥、意识障碍等紧急情况时，经常容易考虑其他疾病，导致诊断和治疗延误。;;;;;;;;2.肾上腺危象病因;(3)长期大剂量皮质激素治疗患者，突然停药或撤药过快等； (4)先天性肾上腺羟化酶缺陷致皮质激素合成受阻； (5)肾上腺皮质储备功能降低或先天性肾上腺增生症患者，应用一些抑制甾体激素合成或促进其代谢、清除的药物，如利福平、米非司酮、米托坦、酮康唑、镇静药、甲状腺素等，也可能引起危象发生。;儿童时期原发性肾上腺危象最常见的原因是肾上腺皮质增生症，最常见类固醇合成的21-羟化酶缺陷。 其他发现的类固醇合成缺陷还包括P450氧化还原酶缺乏症和肾上腺皮质酮还原酶缺乏症。除了遗传影响，其他形式的PAI包括代谢障碍疾病、自身免疫性疾病和肾上腺发育不全。 ;;继发性肾上腺危象最常见的原因是长期接受糖皮质激素治疗，使HPA轴功能被抑制。其他原因还包括下丘脑、垂体及垂体柄肿瘤或损伤。 由于患者肾素-血管紧张素-醛固酮系统功能正常，患者肾上腺危象发病率较低，仅仅在垂体发生突然且严重的功能丧失时危象才发生。; 同时，垂体ACTH分泌的缺陷使ACTH依赖性的DHEA释放减少，患者具有轻度DHEA缺乏的特征。临床上患者常存在其他垂体激素缺乏的表现，如继发性甲状腺功能减退、尿崩症等。 ;3.肾上腺危象的临床特征; 常见非特异性症状有乏力、精神萎靡。发热多见，可有高热达40 ℃以上，但有时体温可低于正常。部分患者出现脱水表现，口唇及皮肤干燥、弹性差。以上症状可在数小时至1～2 d内急剧恶化。 ;原发性肾上腺危象可由糖皮质激素和盐皮质激素缺陷共同引起。盐皮质激素缺陷使尿钠重吸收减少、排出增多，继而出现低钠血症、脱水、低血压及低血容量休克甚至肾前性肾功能衰竭。儿童可表现有较严重的低血糖症。 ;继发性肾上腺功能障碍患者肾素-血管紧张素-醛固酮系统相对正常，低血容量少见，一般很少会引发危象，低血糖昏迷较常见，可伴有低钠血症。若危象系垂体肿瘤所致的垂体卒中诱发，患者可有剧烈的头痛、视野缺损及视力急剧下降，在合并感染、手术和创伤等应激下，可有低血压、休克的表现。化验检查显示血清皮质醇减少，低钠血症，血钾浓度可以正常。 ;4.肾上腺危象的早期识别 ;;; 上海交通大学附属儿童医院重症医学科观察到，肾上腺障碍患儿血液生化检查容易发现低钠血症和低血糖，但在合并感染时经常误认为是进食过少延误诊断和抢救。因此，儿科临床如遇到原因不清楚的低钠血症和(或)低血糖症时，应高度警惕肾上腺功能障碍，防止危象发生。;重症患儿出现以下情况，需要怀疑肾上腺危象的存在： (1)难以解释的脱水、低血压和休克；脱水时尿比重低于1.030； (2)难以解释或无法解释的低血糖症，可能是继发性肾上腺危象唯一异常的表现； (3)无法解释的高热、低体温等体温异常； (4)难以纠正或难以解释的电解质紊乱，包括低钠血症、高钾血症、高磷血症、低氯血症、高钙血症等； (5)其他生化异常包括氮质血症、低蛋白血症等；(6)在疲劳、厌食、体重降低的基础上出现急腹症表现等。 ;5　抢救措施 ;;;;;;;;;;;