原发性小血管炎ppt课件.pptVIP

肺活检-CSS 肌肉活检-节段纤维素样坏死性小动脉炎 ANCA相关小血管炎及其肾损害AASV病情活动指标(BVAS评分系统) 理论最大积分：63分 四.治疗 《联合应用》：糖皮质激素+细胞毒药物（如CTX)联合用药明显提高生存率。 《诱导缓解》 (一)糖皮质激素联合环磷酰胺(CTX) (A级) 1.强的松(龙)1mg/kg/d × 4～6周，病情控制后，可较迅速减量；多数学者常强调糖皮质激素治疗2个月时剂量应 ≤ 1/2的初始剂量，6个月时应 ≤隔日20mg或每日10mg，进入维持缓解治疗。维持缓解治可3~6个月或更长。 2. ① CTX2mg/kg/d (口服) × 3~6个月，进入维持缓解治疗。 ② 现更多学者采取CTX静脉冲击治疗：CTX0.8～1.0g/次或0.75g/m2(如Ccr＜30ml/min，减量至0.5g/m2)，每月1次，连续6个月，其后维持治疗为2～3个月一次，剂量与前相同。整个疗程(包括诱导及维持缓解)为2年。 ** CTX静脉冲击与口服相比，其存活率、缓解率、缓解时间、复发率及肾功能的维持等方面均无明显差异，然而WBC下降、严重感染和性腺受损等副作用CTX静脉冲击组治疗显著降低。 ANCA相关性小血管炎及其肾损害 （二）甲基泼尼松龙(MP)冲击疗法(A级)：适宜于有重要脏器受损的重症患者，如细胞新月体、肺出血和小血管纤维素样坏死等，诱导治疗初期可采用MP冲击治疗。 具体方法：MP0.5～1g/次静脉点滴，每日一次，3次为一疗程；然后口服强的松1mg/kg/d×1个月，逐步减量为隔日口服，约于3~4月内终止治疗。 （三）血浆置换疗法(PE)(A级)：主要适应证为合并抗GBM抗体或表现为ARF起病并依赖透析患者,及威胁生命的肺出血。 PE对于防治肺出血作用迅速、肯定。 具体方法：每次置换血浆2～4升，每日一次，连续7天，其后可隔日或数日一次，直至肺出血或其它明显活动指标得到控制，置换液可用白蛋白或新鲜血浆。在进行PE同时，应同时给予泼尼松(龙)及CTX治疗。对于起病时依赖透析治疗患者，PE较MP冲击疗法更有利于患者脱离透析。 ANCA相关性小血管炎及其肾损害 《诱导缓解》 ANCA相关性小血管炎及其肾损害 《诱导缓解》 (四) 利妥昔单抗 (rituximab) :对于非重症患者如存在CTX禁忌，建议利妥昔单抗和糖皮质激素作为另一种起始的诱导治疗(1B)**。 具体用法： 375mg/m2.每周1次，静脉滴注×4次。 ** ①抗CD20单克隆克体，可通过抗体依赖的细胞毒机制耗竭B细胞，故近年来用于治疗自身免疫性疾病； ②诱导治疗期应增加甲泼松或口服泼尼松; ③有对照的、小样本的研究显示，与CTX组有效性和不良反应发生率无差异，显示良好前景。有对照的、小样本的研究显示，与CTX组有效性和不良反应发生率无差异，显示良好前景。 ANCA相关性小血管炎及其肾损害 《维持缓解》 (一)小剂量糖皮质激素联合CTX静脉治疗(A级)：泼尼松(龙)10mg/天或更小剂量；CTX每2～3月一次，每次0.8～1.0g，可维持2.0年。 (二)硫唑嘌呤(AZA)(A级)：AZA2mg/kg.d联合小剂量激素可维持2年，疗效肯定。 (三)霉酚酸酯(MMF，骁悉):建议对AZA过敏或不耐受患者应用骁悉(MMF1.0g bid口服 )(2C)； (四)氨甲喋呤(MTX)：如患者不能耐受AZA及MMF，GFR≥60ml/ml建议用MTX(氨甲蝶呤)维持，初始0.3mg/kg/wk，最大剂量为25mg/wk(1C)。**诱导缓解的研究显示，激素+MTX与激素+CTX两组比较，诱导缓解率相似，但复发率MCX组复发率高。 (五) 上呼吸道疾病：建议用复方新诺明作为辅助以保持维持治疗(2B)； ANCA相关性小血管肾损伤诱导治疗方案 ANCA相关性小血管炎及其肾损害 《维持性治疗》： 推荐取得诱导缓解成功患者进入维持治疗(1B)； 建议持续完全缓解的患者应维持缓解治疗12-18个月(2D)； 维持性透析患者若无肾外表现，推荐中止维持性治疗(1C)。 4.维持性透析患者只要有肾外活动病变，还应积极 治疗。 ANCA相关性小血管炎及其肾损害 《对激素及CTX诱导缓解抵抗的治疗》： 1.推荐加用利妥昔单抗(1C)； 2.建议加用静脉应用免疫球蛋白(2C)； 3.建议加用血浆置换(2C)。 《肾移植》：1.推荐肾移植于肾外完全缓解12个月后进行(1C)；2.当患者完全缓解，但ANCA阳性不推荐延期肾移植 药物引起的ANCA阳性性血管炎 常见药物 丙基硫氧嘧啶（PT