先心病相关肺动脉高压诊治进展吴炳祥ppt课件.pptVIP

先心病相关肺动脉高压诊治进展;先心病相关肺动脉高压定义;肺高压与先心病;先心病相关PAH的临床分类;先心病相关PAH的临床分类;流行病学;病因有待探索;CHD-PAH血流动力学变化; 大多数PAH因肺小动脉平滑肌细胞增生和凋亡失控、肺组织收缩与舒张因子失衡所致，共同特点都可因肺血管床面积缩小而导致肺循环血流通过受限，从而引起肺血管阻力增加，最终导致右心功能衰竭。 ;发病机制;Heath和Edwards肺血管病理分级;自然病程和生存率 ; 先心病合并PAH的患者相对IPAH患者预后要好，但目前还不能确定是否是因为这些群体相对年轻，右心室适应性更好，或者是残余分流潜在的好处。一项研究显示1、2、3年生存率分别为97%、89%、77% 。 ??; 影响生存率并可用来评估预后的临床指标 ?? ; 影响生存率并可用来评估预后的临床指标 ?? ; 影响生存率并可用来评估预后的临床指标 ?? ; 影响生存率并可用来评估预后的临床指标 ?? ; 影响生存率并可用来评估预后的临床指标 ?? ; 影响生存率并可用来评估预后的临床指标 ?? ; 影响生存率并可用来评估预后的临床指标 ?? ; 影响生存率并可用来评估预后 的临床指标 ?? ;PAH预后的决定因素 ;CHD生存率报告;诊断;治疗概述 一、对症支持治疗; 治疗概述 二、靶向治疗;目前唯一证实对先心病相关肺动脉高压有确切疗效的药物是非选择性的双重ETA/ B受体拮抗剂：波生坦(bosentan) ——（ACCF/AHA 2009肺高压专家共识）;前列环素类药物;Rho激酶抑制剂;5羟色胺再摄取抑制剂—抑制血管收缩及细 胞增殖;治疗概述 二、靶向治疗 ;对药物治疗无效的先心病终末期患者来说，可行房间隔造瘘，肺或心肺联合移植。但肺或心肺联合移植费用高、手术风险大及移植排斥反应等问题，制约其在临床上的推广使用。;治疗概述 四、治疗策略; 一、艾森曼格综合征治疗;2008年ACC/AHA成人先心病处理指南;PAH-CHD的分期; 二、分流相关性PAH治疗;某些伴有严重肺动脉高压或早期艾森曼格综合征的先心病患者并不是绝对封堵禁忌症，经过特殊的围??术期综合治疗及改进的封堵技术，一部分患者是有可能通过封堵得到救治的，我中心及国内其他中心都有过成功治疗的病例及经验。; 三、PAH合并小缺损; 四、心脏修补术后PAH;总结;雪域冰城