皮肌炎的诊断和治疗.pptVIP

皮肌炎的诊断和治疗 概述 临床表现 辅助检查 鉴别诊断 治疗 概述 皮肌炎（dermatomyositis,DM）又称皮肤异色性皮肌炎（poikilodermatomyositis），属自身免疫性结缔组织疾病之一，是一种主要累及横纹肌，呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害，也可伴发各种内脏损害。 多发性肌炎（polymyositis,PM）系指本组疾患而无皮肤损害者。  临床表现：肌肉症状 首发症状：对称性四肢近端肌无力、疼痛和压痛。 患儿最初：上楼穿衣困难，不能蹲下，后发展：坐、立、行动和翻身困难 注意：声音嘶哑、吞咽困难（咽、气管上部和腭部肌肉）；气急、呼吸困难（膈肌、肋间肌）；心力衰竭 临床表现：皮肤症状 眶周水肿伴暗紫红皮疹；皮损稍高出皮面，表面光滑或有鳞屑。 Gottron征：皮疹位于关节伸面，多见于肘、掌指、近端指间关节处，表现为伴有鳞屑的红斑，皮肤萎缩、色素减退。 颈、上胸部“V”区，弥漫性红疹，在前额、颊部、耳前、颈三角区、肩部和背部亦可见皮疹。 指甲两侧暗紫色充血皮疹、手指溃疡、甲缘可见梗死灶、雷诺现象、网状青斑、多形性红斑等血管炎表现。 临床表现：钙质沉着 表现为皮下小硬块或结节，关节附近呈团块状沉着等 肢体疼痛，关节挛缩和功能障碍 钙化区常形成溃疡，并渗出白色石灰样物质 辅助检查 自身抗体：抗核抗体；抗Jo-1抗体 血清肌酶：CK，HBDH，LDH，AST 肌电图：肌源性损害 肌活检：炎性浸润 鉴别诊断 神经系统疾病：重症肌无力；进行性肌营养不良 感染后肌炎：流感病毒A,B；柯萨基病毒B 药物诱导的肌病：糖皮质激素（血清肌酶不高） 嗜酸性肌炎：近端肌无力和肌痛；血清肌酶增高，肌电图呈肌原性损害，组织病理学除有肌肉炎性改变外，嗜酸性粒细胞浸润是其特点。 鉴别诊断 风湿类疾病：系统性红斑狼疮；系统性硬 皮病（雷诺氏现象颜面和四肢末端肿胀、硬化以后萎缩） 内分泌疾病：甲减性肌病（甲状腺功能检查） 代谢性疾病：糖原贮积症；脂肪代谢紊乱；离子代谢紊乱（低钾） 治疗：药物治疗 糖皮质激素：首选 泼尼松：1.5~2mg/(kg ? d)(=60mg/d)，分次口服。维持量5~10mg/d。 免疫抑制剂：定期检查血常规和肝功能 甲氨蝶呤：10~15mg/m2，每周1次 硫唑嘌呤：1~2mg/ (kg ? d)口服 总结：诊断标准 四肢近端肌肉对称性无力 有特征性的皮损 血清肌酶升高，尤以CK升高最有意义 有特征性的肌电图改变：肌源性损害一短的多相运动单位和纤颤，以及异常的高频反复放电 肌肉活检符合肌炎组织病理学改变 * * 抗双链DNA抗体和Sm抗体 肌活检和血清肌酶 辅助检查 轻微 明显 肌无力 末端屈侧的指、趾、足跖侧，为小片红斑和紫癜样渗出性皮损 关节伸面，红斑干燥 四肢皮损 少见 特征性 Gottron征 下半部，双颊部的蝶型红斑 上半部，双上眼睑水肿性紫红斑 颜面红斑 SLE 皮肌炎 不同点