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第六章 干燥综合症 人 民 医 院 中医、风湿免疫科 【概述】 干燥综合征（Sjogren syndrome，SS）是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体，具有高度淋巴细胞浸润和特异性自身抗体（抗SSA/SSB）为特征的弥漫性结缔组织病。 临床上主要表现为干燥性角结膜炎，口腔干燥症，还可累及其他多个器官而出现复杂的临床表现。 本病分为原发性和继发性两类，后者是指与另一诊断明确的弥漫性结缔组织病或特殊病毒感染等的干燥综合征。本章主要叙述原发性干燥综合征（pSS）。 【流行病学】 多发于女性，成年女性患病率为0.5%~1%，男女比为1：9~10。 好发年龄在30~60岁，约占全部病例的90%，但可发生在任何年龄，包括儿童和青少年。 初步调查我国pSS患病率为0.29%~0.77%，老年人pSS患病率为2%~4.8%，可见该病是一种常见的免疫风湿病。 【病因和发病机制】 确切病因不明，大多数学者认为感染因素、遗传、内分泌因素参与了本病的发生和延续。易感人群感染某些病毒如EB病毒、丙型肝炎病毒和艾滋病病毒后，通过分子模拟机制诱发自身免疫反应，在Th细胞作用下，B细胞增殖并分化为浆细胞，产生大量免疫球蛋白及自身抗体。同时NK细胞功能下降，进一步通过各种细胞因子和炎症介质造成组织损伤。 【病理】 本病主要累及由柱状上皮细胞构成的外分泌腺。以唾液腺和泪腺的病变为代表，表现为腺体间质有大量淋巴细胞浸润，腺体导管管腔扩张和狭窄等，小唾液腺的上皮细胞则有破坏和萎缩，功能受到严重损害。 其它的如皮肤、呼吸道粘膜、胃肠道粘膜、阴道粘膜以及内脏器官具外分泌腺体结构的组织，包括肾小管、胆小管、胰腺管等均类似损害等。血管受损也是本病的基本病变，包括小血管壁或血管周围炎症细胞浸润。 【临床表现】 起病多隐匿，临床表现多样，主要表现与腺体功能减退有关。 （一）局部表现 1、口干燥症：因唾液腺病变而引起下述症状： ①口干：有70-80%患者诉有口干，严重者因口腔粘膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进食固体食物时必须伴以流质送下等。 ②猖獗性龋齿：即出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。此况可见于50%的患者，是本病的特征之一。 ③成人腮腺炎：约50%患者表现有间歇性腮腺肿痛，累及单侧或双侧，10天左右可自行消退，少数持续性肿大，应警惕有恶性淋巴瘤的可能。少数有颔下腺肿大。舌下腺肿大较少见。 ④舌：可表现为舌痛，舌面干、裂，舌乳头萎缩。 【临床表现】 （一）局部表现 2、干燥性角结膜炎 因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、少泪等症状，甚至哭时无泪，部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等，严重者可致角膜溃疡，穿孔失明者少见。 3、其他浅表部位：如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道粘膜、阴道粘膜的外分泌腺均可受累，使其分泌减少而出现相应症状。 【临床表现】 （二）系统表现:除口眼干燥外，患者还可出现全身症状，如乏力、低热等。少数病例表现为高热，甚至高达39℃以上。约有2/3患者出现其他外分泌腺体和全身的系统损害。 1、皮肤：约1/4患者有不同皮疹，特征性表现为紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大小，边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现，每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。还可有荨麻疹样皮疹、结节红斑等。 2、骨骼肌肉：关节痛较为常见，70%~80%的患者有关节痛，其中10%有关节肿，但多不严重，且呈一过性，关节破坏非本病特点，有些关节炎的表现和RA非常相似。5%的患者可见肌炎。 3、肾：30-50%患者有肾损害，主要累及远端肾小管，表现为因肾小管性酸中毒而引起周期性低血钾性肌肉麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。近端肾小管损害较少见。部分患者肾小球损害较明显，可能与淀粉样变、免疫复合物沉积、药物不良。反应等有关。 【临床表现】 （二）系统表现 4、肺：出现支气管炎、肺大疤、间质性肺炎等，甚至肺动脉高压，少数患者可因呼吸衰竭死亡。 5、消化系统：胃肠道可因其粘膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、慢性腹泻等非特异性症状。肝损害见约20%的患者，临床上可无相关症状，部分患者并发免疫性肝病，以原发性胆汁性肝硬化多见。慢性胰腺炎亦非罕见.部分患者可合并炎性肠病。 【临床表现】 （二）系统表现 6、神经系统：周围和中枢神经均可累及，但周围神经损害多见。可出现感觉、运动神经异常，轻偏瘫、横断性脊髓病等，亦有无菌性脑膜炎、视神经脊髓炎和多发性硬化的报道。 7、血液系统：本病可出现白细胞减少和（或）血小板减少，严重者可有出血现象。本病出现淋巴瘤显著高于正常人群，持续腮腺肿大、紫癜、白细胞减少、冷球蛋白