肺间质纤维化课件_1.pptVIP

* 病例特点 * 病例1 老年女性，急性病程 无诱因咳嗽，气短，憋气，发热，伴眼睑红肿瘙痒1月，加重半月 既往：房颤10年，曾间断服用氨碘酮。青霉素过敏。半年前曾家居装修。 查体：R24次/分 P96次/分 唇无紫绀，双下肺弥漫细湿罗音，无杵状指。 辅助检查：血尿便常规正常，肝肾功能正常，Ig+C3正常,ANA谱(-),ANCA(-)，ECG房颤，ABG示1型呼衰 CT：双肺野外带广泛斑片及索条状致密影，其间有蜂窝状低密度影，以双下肺为著。原发性肺间质纤维化，间质性肺炎。 治疗： * 病例2 老年男性，病程3月余 体检发现右下肺结节影，无明显症状，抗炎治疗无明显疗效 既往：20年前患甲肝。无过敏史及毒物接触史。 查体：一般情况好，浅表淋巴结未触及，唇无紫绀，双肺呼吸音清，右下肺闻及爆裂音，无杵状指。 辅助检查：血尿便常规正常，肝肾功能正常，蛋白电泳,Ig+C3,RF,CRP,ASO未见异常，ANA谱(-)，ABG示低O2血症 胸片：右肺纹理紊乱，可见斑片状高密度影，以外带及下野为著 CT：双肺周缘胸膜下斑片状、条索状、磨玻璃状阴影 病理：肺纤维组织增生，肺小血管及细支气管周纤维母细胞增生，伴散在机化结节形成，弥漫浆细胞淋巴细胞浸润 治疗： * 诊断与鉴别诊断 *  间质性肺疾病interstitial lung disease (ILD) 概念 ILD是1975年第18届Aspen肺科讨论会时首次提出的。 间质，并非仅指肺泡间质，还包括肺泡上皮细胞，血管内皮细胞等实质；病变部位不仅限于肺泡壁，也可波及细支气管。细支气管壁和肺泡壁纤维化使肺顺应性降低，导致限制性通气障碍；细支气管炎变和肺小血管闭塞引起通气血流比例失调和弥散能力下降，最终发生低氧血症及呼吸衰竭。 * 发病机制 肺泡炎的发生是ILD发病的重要环节，未经治疗的ILD肺泡上皮表面有炎症细胞的显著增多，炎症细胞的不同决定了肺泡炎的特征。 中性粒细胞可释放氧自由基及蛋白酶，对肺实质，间质和基底膜造成损害。 淋巴细胞介导的炎症反应特点是形成肉芽 肿 巨噬细胞也能释放氧代谢产物和蛋白酶，并介导肺泡壁的纤维化。 各种炎症细胞的活化，亚细胞结构与功能的变化，细胞因子的释放以及细胞之间的相互作用，细胞与基质间的相互影响等均参与了ILD的发病 * 分类1 按病理改变 肉芽肿性间质性肺疾病 如结节病 非炎症非肿瘤性疾病 如肺泡蛋白沉着症 非特异性炎症 如IPF 无机粉尘吸入性职业病 如矽肺 增生及肿瘤性改变 如HD 蜂窝肺 * 分类2 按病因 病因已明 病因未明 吸入无机粉尘：石棉，二氧化硅等 急性间质性肺炎 吸入有机粉尘：霉草尘，蔗尘等 IPF 放射线损伤 胶原血管性疾病：SLE，RA等 微生物感染：细菌，病毒，真菌等 结节病 药物：细胞毒化疗药物 组织细胞增多症X 癌性淋巴管炎 Wegenar肉芽肿 肺水肿 Goodpasture综合征 BOOP 慢性嗜酸粒细胞肺炎 遗传性肺纤维化 * 分类3 按发病缓急 急性型 病理符合弥漫性肺泡损伤，短期出现呼吸衰竭，激素效果不好，如急性间质性肺炎（AIP） 亚急性型 病理为肉芽型肺泡腔内纤维化，对激素治疗敏感，如过敏性肺泡炎，BOOP 慢性型 病理为普通型间质性肺炎（UIP），对激素反应不好， * 临床表现 症状：进行性加重的呼吸困难，可伴干咳、少痰，胸痛少见 体征：双肺底湿罗音或爆裂音，紫绀，杵状指 胸片：早期磨玻璃样改变，可有细结节样或网状结节样阴影，后期出现局域性囊状改变，蜂窝肺 CT：不规则条形阴影，小叶间隔胸膜增厚，结节状阴影，磨玻璃样阴影等 肺功能：限制性通气障碍，弥散功能（DLCO）下降，运动负荷时肺功能的变化对于早期诊断有意义 * 支气管-肺泡灌洗液（BALF） 细胞成分的变化：淋巴细胞增加为主（过敏性肺泡炎，结节病等），中性粒细胞增加为主（特发性肺间质纤维化等） T细胞亚群的变化：CD4大于CD8（结节病，皮肌炎等）CD8大于CD4 （过敏性肺泡炎，类风湿，SLE等） 液性成分的变化：包括免疫球蛋白，补体，酶，细胞因子等 * 肺活检 经支气管镜肺活检（TBLB）：由于所取肺组织过小，难以见到病理组织全貌，故对于ILD的诊断价值有限。 开胸肺活检(OLB)：取材满意，结果可靠，创伤较大。