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朊粒(prion)是引起传染性海绵状脑病(transmissible
* Chapter 27 朊粒 朊粒（prion）是引起传染性海绵状脑病（transmissible spongiform encephalopathies,TSE）的病原体。 TSE是一特征性的致死性中枢神经系统慢性退化性病患。临床上出现痴呆，共济失调，震颤等症状，随即昏迷死亡 生物学特征 Prion未检出病毒体结构（核衣壳）和基因核酸， (一) PrP的蛋白结构 PrPc(Cellular isoform of PrP):分子量33～35×103，PrP33～35 4个α－螺旋区，42％，β－折叠31％ PrPsc(Scrapie isoform of PrP, PrPsc):分子量27～30×103，PrP27～30，2个α螺旋 （30％）4个β－折叠（43％）（对蛋白酶k抗性） 左为正常protein, 右为prion （二）PrP的基因结构 人PrP基因位于第20号染色体的短臂上，基因全长为759bp 编码253个aa (三) PrP的抵抗力 PrP抵抗力强，对甲醛，β－羟丙酸，β－内酶，乙醇，蛋白酶等具有抗性。高压灭菌202Kpa,134℃,1h 致病性 prion是引起传染性海绵状脑病（TSE）的病原体 （一）动物TSE 1．? 瘙痒病（Scrapie）:皮肤瘙痒摩擦，脱毛，慢性消耗性，致死性疾病。脑病？：瘙痒病相关纤维（Scrapie-associated fibrils,SAF）由PrP组成（PrPsc） 2.疯牛病（mad cow disease） 牛海绵状脑（bovinespongiform encephalopathy,BSE） 朊粒存在的部位 Prion , EM (二)人的TSE 1.克雅病与克雅病新变种 （1）克雅病（CJD）又称传染性痴呆病（transmissible dementia）潜伏期几十年发病，精神与感觉方面症状，随后运动失调，晚期肌肉痉挛伴痴呆，多在5～12个约内死亡。发病率1/106，年龄均50岁以上。脑海绵体病变类似羊瘙痒病的羊脑。PrPcj类似PrPsc推测CJD因子来源于瘙痒病。 1968年 CJD转移给动物成功，现已证实，PrPres大量沉积脑组织→淀粉样斑块→CNS退行性变 脑组织海绵样改变，空泡形成 *
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