过敏性紫癜课件图文.pptVIP

过敏性紫癜 绍兴市妇幼保健院 概 述 过敏性紫癜，又称亨-舒综合征是最常见的毛细血管变态反应性疾病，是一种以全身小血管炎为主要病变的血管炎综合征。 临床表现：非血小板减少性皮肤紫癜，伴关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现，尤以皮肤紫癜最有特点。 以儿童及青少面多见，尤以学龄期儿童发病者多，1岁以内婴儿少见。男性多于女性，四季均有发病，以春秋季多见。 部分患者再次接触过敏可反复发作 致敏因素 1.感染：如细菌、病毒、寄生虫等 特别是小儿感冒、约半数病儿童发病前1—3周有上呼吸道感染史。 2. 食物：鱼虾蟹、蛋类、乳类、豆类等 4.毒素：如蜂、蛇、蝎子、蚊虫咬伤等，也可能引起发病。 5.某些异物：如花粉、柳絮、宠物的皮毛，油漆、汽油、尘埃、化学物品等。 3. 药物：如青霉素、磺胺类药物、生物制剂、各种预防针、血浆制品、 血液等。 发病机制 免疫异常 遗传背景 致敏因素 发病 各种致敏因素作用于具有遗传背景的个体发生变态反应，产生自身抗原，继而产生相应抗体，形成抗原抗体复合物，沉着于全身的小血管壁，引起血管炎为主的病理改变。因此本病属自身免疫性疾病。 临床表现 1、皮肤紫癜 常为首发症状，反复出现为本病特征 多见于：四肢及臀部、对称分布、伸侧较多、分批出现，面部及躯干较少见。初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，压之不褪色，此后颜色加深呈暗紫色。 重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。 伴有荨麻疹、血管神经性水肿、多形性红斑或溃疡坏死等。偶尔口腔粘膜或眼结合膜也可出现紫癜。 多为急性起病，病前1--3周常有上呼吸道感染史。约半数患儿伴有低热乏力、精神萎靡、食欲减退等全身症状 皮肤紫癜 紫癜融合形成大疱伴出血性坏死 2. 消化道症状： 约2/3患儿出现消化道症状，一般出现在紫癜发生1周内，部分病例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊)。 反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛， 恶心、呕吐、呕血和便血 可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血坏死性小肠炎。 3.关节症状： 关节可有轻微疼痛到明显的红、肿、痛及活动障碍。 病变常累及大关节，以膝、踝、肘、腕等关节多见，可呈游走性 约有1/3～2/3患儿会发生关节红肿疼痛，不能走动。 主要是关节周围病变，可反复发作，甚至部分患儿出现关节腔积液。 关节肿胀的特点：成一过性，多在数日内消失，不遗留关节畸形 4、肾脏症状： 肾脏病变见于30%-60%患儿，多发生于起病1个月内，症状轻重不一 多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型，伴血压增高及浮肿，称为紫癜性肾炎。少数呈肾病综合征表现，偶为急性肾功能衰竭 大多数都能完全恢复，少数患儿发展为慢性肾炎，死于慢性肾功能衰竭。 5、其他 偶可发生颅内出血，导致惊厥、瘫痪、昏 迷、失语，个别患儿还可有鼻出血、牙龈 出血、咯血等 实验室检查 血常规 白细胞正常或增加，中性和嗜酸性粒细胞可增高，一般无贫血，血小板计数正常甚至升高 出凝血检查 出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常，部分患儿毛细血管脆性试验阳性 尿常规 可有红细胞、蛋白、管型 粪隐血试验：可呈阳性反应 血沉：正常或增快；血清IgA可升高 影像学检查 早起X线仅显示软组织肿胀，关节周围骨质疏松，关节附近呈骨膜炎。晚期可见关节面破坏，以手腕关节多见。腹部B超有利早起诊断肠套叠 需与原发性血小板减少性紫癜、风湿性关节炎, 系统性红斑狼疮（SLE），外科急腹症，原发性肾小球疾病鉴别 鉴别诊断 清除病因 糖皮质激素 免疫抑制剂 其他 抗过敏对症 抗凝治疗 治疗要点 （1）清除病因 积极寻找并清除过敏原 避免可疑的药物、食物，注意保暖 室内卫生，避免食用富含蛋白质的食品,并多饮水,促进毒性物质的排出。 可以通过检查过敏原寻找过敏物质 （2）抗过敏对症治疗 抗组胺药物和钙剂：荨麻疹或血管神经性水肿 解痉剂：腹痛 西咪替丁:（20～40）mg/(kg.d) 维生素C：改善血管脆性 (3）肾上腺皮质激素 可迅速缓解腹痛和关节痛症状，但不能预防肾脏损害的发生，亦不能影响预后 剂型：氢化可的松，地塞米松，强的松，甲强龙 （4）免疫抑制剂 紫癜性肾炎: 联合免疫抑制剂 环磷酰胺 硫唑嘌呤 环孢霉素A (CyA) 氟米特及霉酚酸酯(MMF） （5）抗凝与抗血小板聚集 由于本症可有纤维蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血等改变, 故应选用抗凝剂 阿司匹林每日3-5mg/kg 潘生丁每日2-3mg/kg 紫癜性肾炎时选用肝素 （6）其他 紫癜性肾炎时合用 血管紧张素受体阻滞剂(ARB) 、ACEI 的应用 大剂量丙种球蛋白“冲击治疗” 血液净化疗法 中药 护理诊