临床医学神经系统疾病的免疫学检测指标及临床意义.pptVIP

P2蛋白及抗体 周围神经的髓鞘中含有P0、P1、P2 、X、Y等蛋白成分。 P1为中枢和周围神经系统所共有。 P2分子量较小为周围神经所特有。 在AIDP和CIDP患者的脑脊液中检测到P2蛋白抗体，并发现其水平与其病情相关，可用于临床诊断、病情和疗效观察。 * MG 乙酰胆碱受体抗体（AChRAb） 检出率为85-95% 约10-15%全身型MG患者测不出 * MS MBP (myelin basic protein) 24hIgG合成率 OB * MBP 是中枢神经系统髓鞘蛋白的主要成分之一，约占髓鞘蛋白量的1/3，是中枢神经系统发生自身免疫病的重要靶抗原 检测脑脊液中MBP及抗MBP抗体是中枢神经系统自身免疫性疾病有用的辅助指标 一般采用ELISA法 * 24hIgG合成率 比浊法测定血、CSF中的IgG、Alb Tourtellotte(1975)计算公式：IgGsyn=[(IgGcsf-IgGs/369)-(Albcsf-Albs/230)×(IgGs/Albs)×0.43]×5 注释：IgGcsf、IgGs、Albcsf、Albs单位均为mg%。369是正常情况下血中IgG通过完整血脑屏障进入CSF中的比例，由正常血中IgG除以正常脑脊液中IgG而得。所以IgGs/369是依据病人血中IgG和正常脑脊液/血比例而得到的可能由血中进入脑脊液中的比例。230由正常血中Alb除以脑脊液中Alb而得，所以Albcsf-(Albs/230)是通过损害血脑屏障进入脑脊液中的量，此数再乘以(IgGs/Albs)×0.43就转化为一对一分子量状态下跨过破坏血脑屏障的过多的Alb与IgG之比。由此得到的是100ml内产生的IgG量(mg)，每天产生和吸收500ml脑脊液，再乘以5转化为每500ml(即每天)合成的IgG量。 正常值：-9.9－3.3 mg/dl。高于此值提示鞘内IgG合成率增加。 * OB 克隆(clone)指一个无性细胞株。 寡克隆(oligoclone):两个或多个细胞克隆活化造成不连续IgG带群。 寡克隆区带(al bands, OB)是一电泳用语，是检测鞘内Ig合成的又一重要方法。 测定方法及要点：IEF＋银染；CSF与血同时电泳，蛋白量标化。 意义：OB是MS诊断的重要参考指标，但是OB的存在并非MS病人所特有，在其它神经系统疾病中也可出现。 * 抗Yo:抗Purkinje 细胞抗体 (APCA) 抗Hu：抗神经元核抗体 (ANNA) 正常情况下血和脑脊液中一般无抗神经元抗体，在无神经系统表现的肿瘤患者抗体滴度较低，而在伴有副肿瘤综合征的肿瘤患者抗体滴度较高。 80%以上的抗Hu抗体阳性患者有小细胞肺癌。 90%的抗Yo抗体阳性患者有妇科肿瘤，通常为卵巢癌或乳腺癌。 P/Q-型VGCC抗体阳性率在重症肌无力病人≤5％，而Lambert-Eaton肌无力样综合征则高达95%，这有助于二者的鉴别。 副肿瘤综合征 * 副肿瘤抗体与疾病 抗体名称 肿瘤类型 靶组织或细胞 疾病 Hu 小细胞肺癌 神经元核 感觉性神经病、脑脊髓神经病 Yo 妇科肿瘤 Purkinje 细胞 小脑性共济失调、感觉或运动神经病 PCA-2 小细胞肺癌 Purkinje 细胞 边缘叶脑炎、LEMS、 自主神经病、运动神经病 Tr Hodgkin‘s 淋巴瘤 Purkinje 细胞 亚急性小脑共济失调 Ri 乳腺癌 神经元核 眼阵挛 amphiphysin 乳腺癌及小细胞肺癌 脑脊髓神经根神经病 CRMP 周围神经 周围神经病 检查方法：免疫组化、免疫印迹、ELISA * 系统性免疫性疾病 抗核抗体(ANA) 抗ds-DNA 抗可提取性核抗原抗体(抗ENA) 抗心磷脂抗体(ACA) 抗线粒体抗体(AMA) 抗甲状腺球蛋白抗体(TG-Ab) 抗甲状腺微粒体抗体（抗TM） 抗中性粒细胞胞桨抗体（ANCA） M－蛋白 * 抗核抗体(ANA) ANA是以细胞核成分为靶抗原的自身抗体的总称。血清稀释度＞1：40时阳性，有诊断意义。 阳性最多见于系统性红斑狼疮，也见于混合性结缔组织病、全身性硬皮病、皮肌炎、干燥综合征、类风湿性关节炎、桥本甲状腺炎、自身免疫性肝炎、重症肌无力。 ANA检测可见均质型、核膜型、斑点型、核仁型荧光图谱，以均质型多见于活动期系统性红斑狼疮。 * 抗ds-DNA 阳性见于系统性红斑狼疮活动期。 本试验特异性较高，但检出率较低。 * 抗ENA 目前可以检测的可提取性核抗原抗体有以下7种 抗Sm：是SLE标记抗体，它对系统性红斑狼疮特异性高，阳性率达95％。 抗RNP：出现于各种结缔组织中，且是唯一高滴度的抗体，是诊断混合性结缔组织病(MCrD)的重要依据。还见于多种风湿病，SLE、RA、进行性全身硬化症、皮肌