医药卫生肾上腺疾病课件.pptVIP

肾 上 腺 疾 病 一、肾上腺组织形态学 （一）起源： 皮质：腔上皮细胞，中胚层 髓质：神经嵴细胞，外胚层 （二）皮质：束状带与网状带无截然分界，在ACTH刺激后靠近束状带的网状细胞可转变成束状带细胞。 （三）肾上腺皮质易发生结节，故肾上 腺发生“意外瘤”常见。 （四）皮质与髓质无包膜分开，两者有 密切关系，去甲肾上腺素转变为肾 上腺素所需的苯乙醇胺甲基转移酶 的合成需要高浓度的皮质醇参与。 （五）在髓质中合成去甲肾上腺素和肾 上腺素的细胞有所不同 （六）嗜铬细胞的分布：交感神经节、副交感神经节、腹主动脉分叉处（ Zuckerkandl 器 ，与肾上腺一样也能合成去甲肾上腺素和肾上腺素，神经节只合成去甲肾上腺素） 约10%成人嗜铬细胞瘤为肾上腺以外的瘤。包括Zuckerkandl apparatus、肾门、肝门、肾上极或下极、肝及下腔静脉之间，靠近胰头、腹膜后、髂窝、髂血管处、卵巢内、膀胱内，肛门内、精索、颅内、腹腔神经节、颈总动脉体。 （七）嗜铬细胞分泌的激素：除去甲肾上腺素和肾上腺素外还可分泌其他激素包括多巴胺、VIP、脑啡肽、β-内啡肽、ACTH、血清素、降钙素、甲状旁腺激素相关肽、神经肽Y等，因此嗜铬细胞瘤临床表现不均一，可合并皮质醇增多症、高钙血症、低钾血症、低血糖和糖耐量异常，甚至糖尿病。 八、肾上腺皮质功能调节中有关的非ACTH因子 九、肾上腺皮质激素合成通路 二、肾上腺疾病 （一）分类 有功能和无功能 先天性与后天性 增生与肿瘤 皮质、髓质或混合性 （二）肾上腺皮质疾病 1、增生 （1）先天性：先天性肾上腺皮质增生（酶缺乏） （2）Cushing’s病：下丘脑性、垂体ACTH瘤、 （3）异位ACTH综合征、异位CRH综合征、 （4）结节性皮质增生，色素性小结节性肾上腺皮质增生、大结节性肾上腺皮质增生、GIP依赖性结节性肾上腺皮质增生及其他细胞表面受体异常（包括VIP、IL-1、CA、LH、TSH）、特醛症 2、肿瘤：皮质腺瘤、皮质癌、McCune-Albright综合征，MEN综合征 （三）肾上腺髓质疾病 1、肿瘤：嗜铬细胞瘤、癌、MEN-2A，MEN-2B。 Von Hippel lindau瘤：嗜铬细胞瘤、中枢神经血管母细胞瘤、视网膜血管瘤增生、肾细胞癌。 2、增生：双侧肾上腺髓质增生 （四）无功能肾上腺肿瘤：意外瘤 （五）假性皮质醇增多症：酒精引起的皮质醇增多症，医源性库欣综合征。 皮质醇增多症 病 因 ACTH依赖性 Cushing病（ACTH瘤） 异位ACTH、异位CRH综合征 非ACTH依赖性 肾上腺腺瘤、癌、意外瘤（大多无功能） 色素性小结节性肾上腺增生 大结节性肾上腺增生 McCune-Albright syndrome GIP依赖性皮质醇增多症 假性Cushing’s综合征 医源性Cushing’综合症 皮质醇增多症诊断与治疗 一、功能诊断 （一）确定有无皮质醇增多： 1、临床表现 2、实验室检查：血皮质醇测定、尿17OHCS、17KS和尿游离皮质醇测定（假阳性率低），血浆皮质醇节律，小剂量DXM抑制试验 （二）病理诊断 1、增生与肿瘤的鉴别诊断（病因病理诊断） （1）临床表现：增多者临床上雄激素增多表现较明显（皮质癌者例外）腺瘤者则无 （2）实验室检查 a. 大剂量DXM抑制试验（有的用DXM32mg才被抑制到50%）。 c. 血浆ACTH或POMC测定 d. ACTH兴奋试验 e. 甲吡酮试验 f. 午夜大剂量DXM抑制试验 g. CRH兴奋试验 （三）定位诊断 1、垂体CT、MRI 2、肾上腺CT或MRI 3、插管到岩下窦或海绵窦采血测ACTH 4、插管到肾上腺动脉血管造影 5、I131 MIBI扫描 6、B超 皮质醇增多症的治疗 一、Cushing’s病 （一）微腺瘤（1cm）：γ刀或手术 （二）大腺瘤（1cm）：手术切除+放疗 （三）未发现垂体肿瘤：药物、肾上腺次全切除+垂体放疗（双侧：一侧全切一侧次全切除） 二、肾上腺源Cushing’s综合征 （一）一侧腺瘤：腺瘤切除术 （二）双侧结节性增生：肾上腺次全或全除 （三）肾上腺癌：一侧全切，不能手术——药物治疗（O’PDDD） 三、异位ACTH或CRH综合征（一）肿瘤手术切除术（二）肿瘤放疗化疗（三）抑制肾上腺药物治疗：如  O’PDDD、酮康唑、曲洛司坦等