神经病学总.docVIP

　　第一节　运动系统 MOTOR SYSTEM 　　躯体运动分为 　 　　 随意运动控制 　　锥体系统（Pyramidal system）的损害主要引起随意运动的减弱或肌肉瘫痪。 　　锥体外系统的病变不引起随意动作的无力，会产生不自主运动（动作过多或动作过少），以及肌张力与姿势的改变。 　　不随意运动控制 　　小脑的病变主要引起随意动作的协调障碍，肌力不受影响。 　　 　　分别介绍锥体系统锥体外系统以及小脑系统锥体系统的组成： 　　上运动神经元：主要是位于运动皮层的锥体细胞及其下行纤维（锥体束）。 　　下运动神经元：脑干的躯体运动核、脊髓运动神经元及其下行纤维（脊肌束） 　　 　　一、上运动神经元瘫痪 　　（一）上运动神经元解剖生理： 　　起自中央前回与运动前区（Brodmann第4，6域）第5层巨锥体细胞，其轴突形成皮质脊髓束和皮质延髓束（合成锥体束）经由放射冠：半卵圆中心后分别同国内囊后肢及膝部下行，再经中脑的大脑脚中3/5；脑桥基底部，延髓的锥体，在锥体交叉处大部分纤维交叉到对侧脊髓侧索，形成皮质脊髓侧束下行，终止于脊髓前角。小部分纤维在锥体交叉处不交叉，直接下行，形成皮质脊髓前束，在各个平面上陆续交叉至于对侧前角。 　　皮质延髓束在脑干各个颅神经运动核的平面上交叉至对侧，终止于各个颅神经运动核。 　　面神经核下部和舌下神经核是由对侧皮层支配，其他颅神经运动核均接受双侧大脑皮层的支配。 　　（二）上运动神经元损害的特点： 　　1.瘫痪肌肉的张力呈痉挛性增高， 　　――表现屈肌和伸肌张力增高并不平衡。上肢屈肌，下肢伸肌张力增高较著。 　　――被动运动时，开始阻力大，一旦关节启动后，阻力就迅速下降，称折刀样肌张力增高。又称痉挛性瘫痪，或硬瘫。 　　2.肌肉萎缩不明显。 　　3.腱反射亢进和皮肤浅反射减弱或消失。 　　4.神经传导正常。肌电图：正常。无失神经支配电位。 　　5.无肌束颤动。 　　6.有病理反射---为锥体束受损最可靠的表现。 　　（三）不同部位的上运动神经元损害会出现不同的临床表现 　　1.皮层型运动神经损害 　　皮层运动区成一条长带，局限性的病变易损伤其一部分。 　　损毁症状：单肢（上肢，下肢或面部的肌肉）瘫痪。对侧性。 　　刺激性病变时对侧躯干相应部位出现局限性的阵发性抽搐，抽搐可按运动区皮质代表区的排列次序进行扩散，又称Jackson癫痫。Jackson癫痫从口角或拇指抽搐开始，扩散至整个肢体和全身。临床疾病：脑肿瘤，脑外伤，脑血管病。 　　 　　2. 内囊型运动神经损害 　　锥体束纤维在内囊部最为集中此处病变易损伤一侧锥体束引起较为完全的瘫痪。 　　“三偏”征 　　①对侧偏身性瘫痪（传导束型或中枢性）。即对侧下部面肌、舌上下肢中枢性瘫痪，但躯干肌不瘫痪。 　　②损伤丘脑皮质束引起对侧偏身性感觉障碍。 　　③损伤传导两眼对侧视野的视放射引起对侧同位性偏盲。 　　临床代表疾病：脑血管病。 　　 　　3.脑干型：交叉性瘫痪 　　交叉性瘫痪。 　　①脑干运动神经核受损：病灶同侧的颅神经麻痹。 　　②已交叉的皮质脊髓束受损：病灶对侧的中枢性瘫痪。 　　大脑后动脉血栓形成可以引起中脑大脑脚 Weber 综合征 　　――临床表现为病灶同侧动眼神经麻痹（眼睑下垂、眼球处于外下斜位、瞳孔散大、对光反射消失、复视出现） 　　――病灶对侧下部面肌，颏舌肌与上下肢瘫痪。 　　 　　4.脊髓：不同部位的脊髓横贯型损害 　　①颈膨大以上脊髓损害（高颈段病变C1-C4） 　　――四肢中枢性瘫痪，因膈神经也损害，出现呼吸肌瘫痪。 　　②颈膨大（C5-T2）损害 　　――双上肢下运动神经元麻痹，双下肢中枢性瘫痪; 　　――C8~T1脊髓侧角损害，出现Horner 综合征。 　　③颈膨大以下，腰膨大以上脊髓（T3-T12）损害 　　――双上肢正常，双下肢中枢性瘫痪。 　　④腰膨大（L1-S2）损害 　　――双上肢正常，双下肢下运动神经元麻痹。 　　⑤腰膨大以下即圆锥（S3-S5，尾1）损害 　　――无四肢瘫痪，但大小便障碍，骶部及肛门周围皮肤感觉障碍（马鞍状分布）。 　　5.部分性损害 脊髓半侧型损害：Brown-Sequard 综合征 　　损害平面以下： 　　同侧中枢性瘫痪-皮质脊髓束受损； 　　――同侧深感觉障碍---后索受损； 　　――对侧痛温觉障碍----（交叉后的）脊髓丘脑侧束和脊髓丘脑前束。 　　临床疾病： 脊髓压迫症：如脊髓外肿瘤，脊椎骨折 　　 　　6.脊髓横贯型损害的三大主征： 　　（1）损害平面以下截瘫， 　　（2）损害平面以下传导束型各种感觉障碍 　　（3）大小便障碍。 　　临床疾病：急性脊髓炎，晚期脊髓肿瘤，脊髓外伤。 　　脊髓断联休克症状： 　　见于急性脊髓横贯型损害的早期（一般3~4周） 　　先