《骨淀粉样瘤》ppt课件.pptVIP

骨淀粉样变病 Bone Amyloidosis 概念：变现为在人体各种组织中有淀粉样物质（蛋白多糖类 复合物）沉积的一种全身性疾病。最常累及肾、心血、肺、消化道、肝脾，侵及骨与关节者比较罕见。 * 分类：根 据 受 累 器 官 和 组织 的 不 同 ，淀 粉 样 变 病 分 为 原 发 和 继 发 两 种 类型 。  原 发 性 淀 粉 样 变 病 的 淀 粉 样 物 质 沉 积 的 部 位依 次 为 心 脏 、胃 肠 道 、 舌 、 脾 、 肝 、肺 、 皮 肤 和皮 下 组 织 ， 骨 骼 系 统 较 少 侵 犯 。 继 发 性 淀 粉 样 变病 常发 生 于 类 风 湿 性 关 节 炎 、多 发 性 骨 髓 瘤 、 淋巴 瘤 、某 些 癌 症 、骨 和 肺 的 慢 性 感 染 以 及 胃 肠 道的 炎 症 * * 淀粉样瘤 (amyloidoma) 是在某一器官系统局部淀粉样蛋白沉积而形成肿瘤样或结节样包块 ，并无全身性淀粉样变的一种疾病，其发病率明显低于系统性淀粉样变性 。 所以有人将原发性孤立性淀粉样变性(marysohtary amyloidosis ) 称为淀粉样瘤，还有人将局限性淀粉样蛋白沉积(the localized amyloid deposit)称原发性淀粉样瘤  Sambit K Mohanty ，Ran Arora， Nandita Kakkar,et al .Amyloidoma of lymph node[J ] ． American journal of Hematology ，2002.70:177 —179． 按淀粉样物质不 同 ，淀粉样瘤分为 4 型 ， 常见AL型 、AA型 ，前者为原发性 ，与 免疫细胞 疾 病 (immunocytic dyscrasia) 有关 ，后者为继发性 ,与慢性感染或炎症 (肺结核 、 干燥综 合征 、 风湿性关节炎 、 寄生虫感染和梅毒 ) 等 * Suntati Sahoo，Wald Reeves,Richard M ．DeMay .Amyloid Tumor：A Clinical and Cytomorhologic Study [J ]．Diagnostic Cytopathology，2003, 128 (6 ) :325 —328． 发病机制 一般认为与机体的免疫功能异常有关。 B 细 胞 、浆细胞 、组织细胞及某些有分泌功能肿瘤细胞 、上皮细胞均可产生不同的淀粉样 蛋 白前体，它们进入到 组织中经吞噬细胞中酶的作用 ，最后形成 A L型、 AA 型 ，或其他型淀粉样蛋 白 ， 再分泌到细胞外基质中 ，经聚合作用 ，形成僵硬的纤维丝 ，不溶于水 ， 且能抵抗蛋白酶水解。 并且在淀粉样瘤中大量沉积的淀粉样蛋白周围，常常可以看到一些多核巨细胞，后者可以产生 IL一1 、 IL一6 等细胞因子，诱导血清淀粉样蛋白沉积。 * Pickford HA ,Swensen SJ， Utz JP．Thoracic cross-sectional imaging of amyloidosis [J]. A JR,1997,168:351-355． 骨淀粉样变病 淀粉样变病骨骼系统中最常受侵犯的是手腕、肩和髋关节、脊柱，其中关节可侵及滑膜、关节囊、韧 带、腱鞘和滑囊 ， 骨 骼 系 统 主 要 侵 犯 骨 髓 及 骨 的 供 养血 管 ，引起疼痛 和 关 节 周 围 软组织肿胀增 厚 、 滑膜 炎 、 软 骨 破 坏 和 骨 侵 蚀 、 血 管 闭 塞 和 组织坏死等表现 * 段庆红.骨淀粉样变病1例[J]. 磁共振成像，2010，1（1） 骨淀粉样变病好发于40~60岁 ，影像学表现复杂 ，病灶常对称 、多发 ，病灶多位于松质骨丰富的区域 ，以脊柱 、扁骨和股骨近端为主 ， 骨质破坏可为溶骨性或明显矿化性 ，部分病灶呈结节状 ，可有局部软组织肿块形成 ，内可有矿化。MR增强软组织明显强化。骨内病变强化可不明显。。 * 段庆红.骨淀粉样变病1例[J]. 磁共振成像，2010，1（1） 成官迅 陈海啸.骨淀粉样病影像诊断1例[J].罕见疾病杂志。2008,15（4） 骨淀粉样变病 关节周围性型 关节周围型是淀粉样物沉着于关节周围，病变累及多数大关节、骨膜、关节囊及临近的肌腱、韧带均可被淀粉样物沉着所侵蚀，关节周围组织肿胀，关节腔内充满大量淀粉样沉着物，可压迫侵蚀关节软骨下骨及关节旁骨。