《颅咽管瘤》ppt课件.pptxVIP

颅咽管瘤 颅咽管瘤 概述 从胚胎期颅咽管的残余组织发生、生长缓慢、良性先天肿瘤；占鞍区占位50%，约2/3患者发病年龄小于20岁，男多于女； 颅咽管瘤大体病理表现可分为囊性、实性和囊实混杂三种，多伴有囊壁钙化，且以鞍上病变为主，几乎不侵及鞍底。94-95%的颅咽管瘤多位于鞍上和鞍内，单纯位于鞍内仅占5-6%。 颅咽管瘤 临床表现： 颅内压增高（鞍上生长 第三脑室 室间孔闭塞致脑积水） 视力视野障碍 垂体功能低下（鞍内型多见，垂体前叶受压，生长激素、促性腺激素分泌不足；垂体后叶储存ADH、催产素） 下丘脑损害（尿崩ADH、体温调节失常等） 颅咽管瘤 CT：颅咽管瘤囊性部分为低密度，实性部分多为等密度； 最有诊断意义的是颅咽管瘤周边”蛋壳样”高密度钙化，颅咽管瘤内钙化发生率为90%，颅咽管瘤很少侵袭鞍底骨质。 增强：囊壁及实性成分轻中度强化，囊液无强化。 颅咽管瘤 MRI表现亦多种多样，主要取决于内容物成分。 囊性：囊液内含有胆固醇、角蛋白、血液，呈短T1短T2； 实性及囊实混杂：实性部分多呈等T1等/长T2； 少数含钙化、角质蛋白或散在骨小梁的病灶在T1 WI及T2WI均呈低信号； 增强:囊性及囊实混杂：囊性部分常见边缘强化，囊内不强化。 （原因：瘤细胞周围间质微血管最多，许多微血管分布在沿肿瘤边缘的柱状基底细胞，而在中间网状星形细胞层微血管少见，钙化和小囊集中区域无微血管。） 颅咽管瘤 CT:鞍上可见散在结节钙化，囊性肿瘤呈低密度，囊肿上呈弧形钙化，增强可见囊肿壁部分强化缘 颅咽管瘤 鞍旁颅咽管瘤： a.T1：右侧鞍旁囊实性肿瘤，囊呈低信号，实呈稍高信号，边欠清； b.T1增强：囊壁环状强化，实性部分未见明显强化； c.T2：囊高信号，内见数条扭曲细线状影。 图4造釉细胞型颅咽管瘤。 a)T1：肿瘤位于鞍内及鞍上，呈囊实性，囊呈低信号，实呈等信号，边界清; b）T2：病灶囊高，实等，肿瘤突入三脑室伴脑积水(箭头）； c)增强，沿囊壁可见点状强化(黑箭)，实性部分呈明显不均匀强化(白箭) 鞍上毛细胞星形细胞瘤（PA） 多见于小脑，发生于鞍区的PA相对少见。鞍区PA多起源于视交叉、下丘脑和三脑室底部，发现时肿瘤均较大，起源难以确定，平均直径约4cm，表现为欠规则分叶状肿块。 多见于儿童及青少年，属 WHO I 级，预后良好，10年生存率可高达94%。多数学者认为手术完全切除是治疗PA根本的方法。 临床症状： 儿童：发育低下。 青少年：视力障碍、颅压增高表现。绝大多数不伴有内分泌症状。 相同点：两者发病年龄均多见于儿童，影像学表现都可为囊实性或实性，且增强扫描均为明显不均匀强化。 不同点： 鞍区PA多以实性成分为主伴有囊变，而颅咽管瘤则以囊性成分居多; 鞍区PA钙化少见，颅咽管瘤却以钙化为其特征，有2 /3病例可见钙化; 鞍区PA可表现为与周围组织分界不清，颅咽管瘤多分界清楚。 CT显示钙化敏感，因此MR结合CT检查对于两者的鉴别诊断是十分必要的。 图1鞍区毛细胞星形细胞瘤。 a)T2示鞍区不规则高信号肿块影(箭），瘤周无水肿; b) T1示肿瘤呈等信号(箭); c)增强示肿瘤实质明显强化; d)矢状面增强扫描示肿瘤突入垂体窝，垂体信号不能辨认 图2鞍区毛细胞星形细胞瘤。 a) T2示鞍区类圆形囊实性肿块影(箭)，囊性部分呈高信号，实性部分呈等-稍高信号，幕上脑积水; b）Tra增强：肿瘤呈壁结节型强化，囊壁无明显强化; c）Cor增强：肿瘤壁结节样强化，海绵窦结构清晰。 生殖细胞瘤 鞍上该肿瘤以女性多见，多有内分泌紊乱，常累及下丘脑、漏斗，临床可出现中枢性尿崩； CT：等/稍高密度，一般无钙化，显著均质强化； MRI:等/长T1信号，等或稍长T2信号，边界清楚，但冠状位或矢状位MR多能与垂体腺分开。 增强：多呈均质性强化。 肿瘤生长快，若肿瘤向松果体区或基底节区方向生长，支持生殖细胞瘤。 实验室检查:可有甲胎蛋白(AFP)和(或)β-人绒毛膜促性腺激素升高。 恶性生殖细胞瘤：T2鞍上实性不均匀等信号，突入侧脑室，幕上梗阻性脑积水。蝶鞍未见扩大，垂体信号正常。增强明显强化。 垂体瘤 成年人多见，有功能、无功能两类，多位于鞍内，以鞍内生长为主，CT 或 MRI冠状 而呈“束腰征”该征象具有特异性(占69%)。 间接征象：局部膨隆，垂体柄稍偏移、鞍底骨质变薄或受侵犯， 结合临床病史(内分泌改变)和MRI征象，可诊断。 T1+C:鞍内及鞍上实性占位，蝶鞍扩大，鞍底下陷，正常垂体信号消失，肿块呈明显均匀强化。 鞍区脑膜瘤 多见成人，发生于鞍区的脑膜瘤约