格林巴利综合征课件_1.pptVIP

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2018-06-19 发布于贵州
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格林巴利综合征课件_1

格林-巴利综合征(GUILLAIN-BARRE SYNDROME，GBS) 急性可基本恢复慢性疤痕愈合恢复不完全 Landry Guillain Strohl Barre 1916年 1859年急性肌无力腱反射消失蛋白细胞分离 GBS 周围神经病（免疫介导）急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病经典型 AMAN、AMSAN、MFS、APN、ASN 运动轴索性感觉轴索性 AIDP，诊断（急诊）肌无力 + 腱反射确诊由下向上+对称性近重远轻减弱或消失神经科鉴别诊断（排除） ① 显著、持久、非对称性肌无力（非迟缓性） ② ? ③ ? ④ ? ⑤ ? 治疗 1.心电监护 2.呼吸道管理 3.营养支持 4.其他对症处理（神经、康复）免疫治疗（IV Ig）或 = 血浆置换人血免疫球蛋白 400 mg/kg.d，qd 3-5 d 30-50 ml/kg 1-2周内进行3-5次不联合！ 1 [1] Patwa H S, Chaudhry V, Katzberg H, et al. Neurology, 2012, 78(13): 1009-1015. 2012年美国神经病学学会推荐的神经肌肉疾病免疫球蛋白治疗指南 1966--2009年的相关文献和美国神经病学学会的治疗证据分类方法进行评价并基于证据等级推荐 U级循证医学一级：RCT / Meta 五级：专家共识美国预防医学工作组(U.S. Preventive Services Task Force)的推荐评价标准美国预防医学工作组(U.S. PREVENTIVE SERVICES TASK FORCE)的推荐评价标准 A级推荐 / B级推荐激素？？ NO ！国外的多项临床试验结果均显示[1]：单用激素激素+IV Ig 无明确疗效无显著差异国外指南均不推荐使用糖皮质激素治疗GBS [1] Hughes R A C, van Doorn P A. The Cochrane Library, 2012. 院长会诊 Hughes R A C, van Doorn P A. The Cochrane Library, 2012. 检索方法： 1. Cochrane Neuromuscular Disease Group Specialized Register (2011-11-1以前) 2. CENTRAL (2011, Issue 4) 3. MEDLINE (1966/1 -- 2011/10) 4. EMBASE (1980/1 -- 2011/10) 选择标准： 1.任何形式的糖皮质激素或者ACTH用于GBS的随机/半随机RCT 2.初始终点：4周后伤残等级的下降二级终点：自主行走时间，脱机时间，复发，严重副反应死亡， 12月后死亡或者伤残，结论 1.糖皮质激素没有显著改善预后 2.会导致1-糖尿病发病率上升预后数周，数月内恢复 GBS病死率约3％