急性布加综合症课件.pptVIP

急诊科病例讨论 章成 一、病史摘要 主诉：中上腹疼痛、恶心腹泻2天 现病史：入院前2天，患者无明显诱因出现中上腹胀痛，伴有恶心，解黄黑色稀大便4次，解便后腹部无明显缓解，伴冷汗，头晕，无脓血，里急后重，无呕吐、畏寒发热，寒战。在院外就诊，查血常规：WBC14.6*109/L，N：0.80%，L 0.20%，大便常规正常，诊断为“急性胃肠炎”，给予头孢噻肟抗感染，法莫替丁保护胃黏膜、补液等治疗后，症状稍缓解，未腹泻，但仍中上腹涨痛，为进一步诊治来我院。 病史摘要 既往史： 3年前有性交史，间断服用紧急避孕药物 。 入院时体征 ：腹部平软，中上腹及左下右下腹压痛，无肌卫及反跳痛，肝脾肋下未满意触及，肋脊角无压痛，移动性浊音阳性，肝肾区无叩痛，双下肢无水肿。 辅助检查： （07-10-11）查肝功：ALB 33g/l，A/G 1.6 TB/DB 36.7/18.3mmol/l , ALT/AST 2111/2443U/L,肝功能呈重度损害，B超提示：肝实质回声增粗，腹腔大量积液。 （07-10-12）抽腹水检查，腹水淡黄清亮，腹水生化常规：李凡他弱阳性，细胞总数68*106/L，单核83%。呈漏出液：腹水未找到抗酸杆菌，腹水培养阴性。自身抗体谱：阴性：甲乙丙丁戊性肝炎病毒标志物阴性。 1考虑什么诊断 2 优先什么检查 3 治疗措施 10月12日输血前检查，发现梅毒抗体阳性，TRUST实验阳性。D-二聚体：310Ug/ml。PT:45%。 10月13日作上腹部增强CT/DSA提示：肝脏弥漫性异常强化，考虑肝损害，门静脉高压伴脐静脉、食道下段以及胃底静脉侧枝循环形成，下腔静脉肝内段细小，肝静脉未见确切显示，大量腹腔积液。复查腹部彩超：肝回声增粗增强，腹腔大量积液。肝静脉细变，管腔消失，门静脉主干血流减慢，脐静脉重开。 （07-10-18）彩超：肝中静脉显示不清，肝左右静脉可见，门静脉主干及左支为入肝血流，右支为出肝血流，脐静脉重新开放，肝动脉流速明显增高，肝下腔静脉内见单向不随心动周期波动血流，肝下腔静脉段，血流较其下方5-20mm处增快。等待肝源，行肝移植手术治疗。 病史摘要—辅助检查 （07-10-25）腹部彩超提示：肝后段下腔静脉明显变窄，穿膈肌处血流信号中断。肝右静脉腔内未见确切血流信号，肝中及肝左显示不清。 （07-10-26）MRI：1、肝脏增大，信号欠均匀，未见明显肿块信号。2、脾脏稍增大。3、腹腔内大量积液。患者临床症状以及CT、B超、MRI均支持布加综合症的诊断。 （07-11-2）彩超：肝中静脉显示不清，肝左右静脉显示尚清，右支内见反向出肝血流。脐静脉重新开放，肝动脉流速明显增高，肝实质回声欠均匀，脾大，腹腔积液。 （07-11-6）肝穿刺，病检提示：中央静脉周围肝细胞坏死，肿胀，炎症细胞侵润，汇管区少数慢性炎症细胞侵润伴肝细胞水肿，反向小叶形成；肝血窦明显扩张；个别肝细胞内可见脂褐素；狄氏间隙可见红细胞。病检结果支持布加综合症。 （07-11-6）日肝功能提示：ALB 32g/l，A/G 1.5 TB/DB 46.4/28.5mmol/l ,ALT/AST 31/51U/L。PT20.7秒,PTR1.73,INR1.7, HGD35.6%,APTT52.6秒,TT22.7秒,FBG1.31 g/l。 治疗措施：利尿、输血浆、青霉素G钠、保肝以及对症支持等治疗 入院后症状体征变化：腹涨进行性加重，腹部出现膨隆，张力高，上腹压痛，肝肋下3-5cm,质硬。 （07-10-12）以后腹胀无明显好转。而一般情况如精神食欲以及肝功能渐渐好转 诊断 诊断 诊断 诊断 诊断 诊断 讨论 临床病程分型： 1、爆发型 2、慢性型 3、急性型 4、亚急性型 本例诊断考虑为急性布-加综合症 病因： （1）先天性血管发育异常（隔膜形成、狭窄、闭琐等）； （2）血液凝固异常或者血栓形成（如真性红细胞增多症、阵发性睡眠血红蛋白尿、长期口服避孕药等） （3）占位性病变或压迫侵犯血管如肝癌、肾癌、胰头癌及各种癌栓等） 。 讨论 临床病程分型： 1、隐匿型 2 、急性型/爆发型 3、亚急性型、 4、慢性型 本例诊断考虑为急性布-加综合症 讨论 解剖分析： 讨论 解剖分型 讨论 讨论 患者诊断为急性布-加综合症明确，病因不是十分清楚。CT结果：肝右叶损伤严重，提示右肝静脉病变严重。下腔静脉以及肝中静脉稍好。彩超提示门静脉右支为出肝血流，患者已经存在门脉高压，提示患者肝后段及肝静脉都存在严重病变，另外患者下腔静脉狭窄明显，已经无法行活体肝移植以及分流术。但是患者经过内科的保守治疗,肝功能在逐渐好转，没有其他系统受损的证据，按照新英兰医学杂志的指南。可以继续保守治疗，待肝内侧枝循环建立后，有可能出现腹水的消