巨淋巴结增生症课件_1.pptVIP

* 巨淋巴结增生症 转移性淋巴结 淋巴结肿大密度多不均匀，边缘欠光整，可有液化、坏死，少有钙化，呈不均匀或环形强化；引流情况与原发灶对应，绝大多数有原发恶性肿瘤病史。 * 巨淋巴结增生症 * 巨淋巴结增生症 * 巨淋巴结增生症 与神经纤维瘤及神经鞘瘤鉴别 位于深部病灶沿神经走行分布，密度均匀，可囊变及钙化，边缘清晰，CT、MRI 呈中度不均匀强化。 如病灶位于椎旁，见骨质破坏和神经孔扩大，则易于诊断。如为恶性，瘤体大，无清楚边界，病灶血供丰富，因有坏死而显示病灶密度不均匀。 * 巨淋巴结增生症 超声 对于胸部病灶，超声诊断价值有限； 在颈部、腹部、腋窝、盆腔病灶多为孤立、包膜完整低回声团，较大病灶（大于 5cm）可为混杂低回声，包膜可不均匀，中心有锐利、伴有声像强回声，提示钙化。 局部区域可见肿大淋巴结，邻近组织受压。多普勒超声显示病灶内及周围有增粗动、静脉血管，特别是舒张期低阻抗波型为其特征性表现。 * 巨淋巴结增生症 超声 透明血管型表现: ①孤立性单发病灶多见;②多中等大小, 一般3~ 7 cm, 平均5 cm 左右; ③多为圆形或类圆形, 边界清晰, 有完整包膜; ④内部多均匀低回声, 透声好, 后方回声轻度增强; ⑤多无淋巴结样形态, 淋巴门消失; ⑥彩色多普勒血流显像多显示丰富彩色血流( 图2) , 如能显示粗大血管进入肿块内, 可提示本病。 * 巨淋巴结增生症 血管造影或 DSA 病灶血供丰富，可见一条或多条来源于体循环粗大供血动脉。 胸部病灶供血动脉可来源于支气管动脉、内乳动脉、肋间动脉； 腹部及盆腔病灶供血动脉可来源于腹主动脉、髂内动脉及来源于腰椎、卵巢、肾包膜的动脉分支。部分病灶尚可见一支回流静脉发自肿块表面中部，回流入相应局部静脉。 粗大供血动脉及毛细血管提示致密的富血管性肿块为 CD 血管造影特点。 * 巨淋巴结增生症 谢谢 * 巨淋巴结增生症 男，51岁，右胸背痛1月，院外CT发现纵隔巨大占位。血常规（-），生化（-）电子支气管镜：右主支气管后壁外压隆起，管壁光滑. * 巨淋巴结增生症 * 巨淋巴结增生症 * 巨淋巴结增生症 手术发现：肿瘤位于右后胸壁，约12×13cm，形态不规则，质硬，基底广，与胸壁融合，血供丰富，表面及周边胸膜增厚明显，右肺上叶尖、后段与肿瘤粘连病理：Castleman病透明血管型 * 巨淋巴结增生症 LCD 较为特征性影像学表现： 1）、密度均匀软组织影，边界清楚，坏死、出血少见； 2）、CT 显示病灶中心粗大、向周围呈放射状生长钙化； 3）、病灶血供丰富，血管造影及 CT 强化显著，尤其是出现早期显著均匀强化、持续性强化； 4）、血管造影或 DSA 显示病灶有粗大供血动脉及引流静脉，MRI 见流空血管影； 5）、在均匀强化背景下，实质期病灶中心见裂隙状低密度或低信号无强化灶，延迟期无强化区域缩小或部分消失； 6）、病灶周围见异常强化小点状卫星灶。 * 巨淋巴结增生症 MCD 影像学表现无特异性，仅表现为区域性或全身性淋巴结肿大，呈轻至中度强化，腹腔实质性多脏器轻至中度肿大。总之，本病的诊断需要综合临床表现、实验室检查、影像学表现进行判断，确诊依靠病理组织学检查。 * 巨淋巴结增生症 与恶性淋巴瘤鉴别 恶性淋巴瘤好发于青壮年，可累及全身淋巴结。典型 CT、MRI 表现为多发淋巴结肿大，密度较均匀，可伴有坏死，钙化少见，部分融合成团，形成分叶状肿块或包埋血管和肠管，对周围组织压迫轻，增强后轻至中度均匀强化；超声提示淋巴结内高速低阻血流。可合并胃肠道淋巴瘤和肝脾淋巴瘤。病理组织学显示淋巴结结构几乎完全被破坏，缺乏异常增生小血管，具有单克隆淋巴细胞或 R-S 细胞增生。值得注意的是，CD 可伴发或恶变为淋巴瘤。 * 巨淋巴结增生症 其它需要鉴别的少见疾病 木村病是一种罕见的慢性进行性免疫性疾病，好发于青壮年男性，以头颈部无痛性肿块为主要临床表现，常累及耳后、腮腺及颌下腺区。MSCT 表现与 CD 类似，平扫为密度均匀软组织影，增强扫描均匀明显强化。鉴别主要依靠病理学检查，木村病特征性改变为滤泡间区、被膜、甚至被膜外脂肪组织中大量成熟嗜酸性粒细胞浸润，有时形成嗜酸性脓肿。 * 巨淋巴结增生症 * 巨淋巴结增生症 PC CD CT 表现： 区域性或全身性淋巴结增大， 密度均匀，边界清楚，病灶直径 HV CD 小，病灶间不粘连、融合，无液化、坏死 增强扫描病灶呈轻中度不均匀强化，以边缘强化明显。 可见腹腔实质脏器轻至中度肿大; 缺乏特征性影像学表现，确诊依赖病理组织学检查。 * 巨淋巴结增生症 图C:浆细胞型Castlem二病。 CT平扫显示纵隔、肺门及双侧腋窝多发林巴结肿大，密度均匀，边界清楚，病灶间不融合; CT平扫显示腹主动脉旁多发林巴结肿大。 * 巨