肾小球疾病临床表现和病理类型.pptVIP

肾小球疾病临床表现与病理类型 福建省立医院 林瑜 肾小球疾病的临床表现与病理类型之间关系复杂，两者不能互相替代，但两者之间也有一定的规律可循。一般情况下临床诊断即可满足治疗的要求，但有些病程迁延、治疗困难、不典型的病例则需通过病理检查明确诊断。 我国肾活检资料 １９９６年中华儿科学会肾脏病学组收集了２３１５便肾活检材料，进行了回顾性分析。我国小儿肾小球疾病病理改变主要为系膜增生性肾小球肾球（８４２例，占３６.4%）、微小病变和轻微病变（２９０例，占１２.5%）、膜性肾病（２０６例，占８.9％）、ＩgＡ肾病（１６８例，占７.3％）、局灶节段硬化（１６２例，占７.0％）、ＩgM肾病（１３３例，占５.7％）、膜增生性肾炎（１２０例，占５.2％）。 临床表现主要为肾病综合征（８５３例，占３６.8％）、单纯性血尿（３４１例，占１４.7％）、迁延性肾炎（３２３例，占１３.9％）、乙型肝炎病相关性肾炎（３２３例，占８.7％）、紫癜性肾炎（１９５例，占８.4％）、急性肾炎（１４４例，占６.2%）、狼疮肾炎（６４例，占２.8%）、单纯蛋白尿（５６例，占２.4％）。 儿科常见肾小球疾病临床与病理关系 一 、肾病综合征 各种类型的肾小球疾病均可表现为肾病综合征。小儿常见的病理类型有微小病变（ＭＣＤ）、系膜增生性肾小球肾炎（ＭＳＰＧＮ）、局灶节段性肾小球硬化（ＦＳＧＳ）、膜增生性肾小球肾炎（ＭＰＧＮ）、毛细血管内增生性肾炎（ＥＮＰＧＮ）、膜性肾病（ＭＮ）及其他。 　　 从国内资料分析，单纯性肾病４３.99%。属微小病变或轻微病变，３３.7%为ＭＳＰＧＮ，１０.7％为ＦＳＧＳ。而肾炎性肾病者病理改变多样，微小和轻微病变仅占４.2％，而以ＭＳＰＧＮ比例最高占２８.5％，ＩgＭ肾病为２２.4％，ＩgA肾病为８.9％，ＦＳＧＳ占８.4%，ＭＰＧＮ占７.9％。 儿童肾病综合征的预后转归取决于其病理类型。微小病变型预后最好，９０％以上患儿激素初治敏感，但易复发。其复发频率随着年龄的增长而降低，至青春后常维持持久缓解。约５０％的患儿病程５年内经历１～２次的复发；２０％的患儿可在病程１０年内频繁复发；少数患儿在停药缓解多年后复发；３０％的患儿初治后无复发。大约３％患儿激素初治敏感后耐药；少于１％的患儿进展为肾功能衰竭；死亡原因多为感染和非肾性并发症。 ＦＳＧＳ的肾功能预后较差。患儿肾功能常在发病后１０年内进行性减退。以下情况常揭示预后不良： 　　１、发病年龄不足１岁。 　　2、对激素或／和细胞素药物治疗反应较差。 　　３、广泛性系膜增殖，累及２０％以上肾小球。 　　４、伴有肾小管功能障碍。 　　ＦＳＧＳ仅有２０％患儿激素治疗期间尿蛋白转阴；另有１０％尿蛋白减少。激素敏感的患儿多伴有频繁复发而成为激素依赖或激素耐药者。 弥漫性系膜增殖性肾炎中约５０％的患儿经激素治疗后完全缓解。２０％患儿呈迟发性缓解，仍有２０％患儿呈持续性蛋白尿，６％进展为肾功能衰竭。对激素耐药或伴有ＦＳＧＳ者提示预后不良。 　　膜增生性肾炎预后较差。研究提示在治疗与非治疗组中均有３０％的患儿在发病后５年内发展至终末期肾功衰竭。 　　儿童ＭＮ预后较好，约１／４患儿可自行缓解。少于５％患儿在病初５年内发展为肾功能衰竭。 二、急性肾炎 急性肾炎在我国仍占住院肾脏病患儿中的首位，占４１.1～62.8%。根据临床表现而确诊的链球菌感染后急性肾炎，病理改变主要为毛细血管内增生，恢复期呈系膜增生改变，二者占８7.９％。此　病属自限性疾病，一般不需特殊治疗，绝大多数预后好，自然恢复。但非链球菌感染后肾炎可表现出多种病理改变，其临床过程及预后也表现不一。其中某些类型如膜增生性肾炎，如不及时积极治疗，则将呈慢性进展过程，预后差，对此类患儿及时做出病理诊断则十分必要。 国内急性肾炎肾活检１４４例资料中有７例为膜增生肾炎，其中６例为非链球菌感染后肾炎。因此，将急性肾炎区分为链球菌和非链球菌感染后两种类型，具有重要的临床意义。对非链球菌感染后急性肾炎，应密切观察和随访必要时及时肾活检。 　急性肾炎出现以下几种情况，可建议行肾穿刺检查。 １. 持续低补体血症，８～１０周仍不恢复者。 ２. 发病表现为肾病综合征者。 ３.高血压或肉眼血尿持续不消退者。 ４.肾功能不全进行性加重者。 三、急进性肾小球肾炎 　　是一组以快速进展性肾功能减退，伴少尿，无尿为特征的综合征，不经治疗，多于几周或几个月内出现终末期肾功能衰竭。可由多种病因引起，发病率虽低，但病情发展急剧、凶险、死亡率高，及时诊治可有效改变预后。其病理改变以肾小球囊内广泛细胞增生和（或）纤维蛋白沉着为特点，也称“新月体肾小球肾炎”或“毛细血管外肾小球肾炎”本病主要见于成人。 按免疫病理分三型： １.Ⅰ型