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先天性肥厚性幽门梗阻课件
* * 先天性肥厚性幽门狭窄 Congenital hypertrophic pyloric stenosis * * 概述 是由于幽门环肌肥厚、增生使幽门管腔狭窄而引起的上消化道不完全性梗阻性疾病。 发病率10/10万～33/10万，占消化道畸形的第三位。 第一胎多见，男性多见，男女发病率比例5：1，足月儿多见。 * * 病因和发病机制 尚未完全清楚，一般认为与下列因素有关 遗传因素 本病为多基因遗传病，父或母有本病，其子代发病率可达7％左右。 胃肠激素紊乱 * * 病理 幽门全肌层增生、肥厚，以环肌更为明显。幽门明显增大呈橄榄核型，颜色苍白，表面光滑，质地如硬橡皮。 * * 临床表现 典型症状和体征 － 无胆汁的喷射性呕吐 － 胃蠕动波 － 右上腹肿块 * * 呕吐 本病主要症状 出现时间 一般生后2～4周 开始为溢乳，逐日加重呈喷射性呕吐 每次喂奶后均有呕吐 呕吐物 带凝块奶液，不含胆汁，可为血性或咖啡样物 食欲旺盛 * * 胃蠕动波 常见，但非特有体征 蠕动波从左季肋下向右上腹移动，到幽门即消失。 喂奶时或呕吐前容易见到 * * 右上腹包块 本病特有体征，具有诊断意义 自右季肋下腹直肌外缘向深部触诊，可触及橄榄大小、质地坚硬的肿块，可以移动 * * 黄疸 1％～2％患儿伴有黄疸，间接胆红素增高 可能原因 －饥饿 －肝功能不成熟 －葡萄糖醛酸基转移酶活性不足 －大便排出少，肠肝循环增加 * * 消瘦、脱水及电解质紊乱 * * 辅助检查 腹部B超 幽门肥厚肌层为一环形低回声区，相应的粘膜层为高回声区，并可测量幽门肌层的厚度、幽门直径和幽门管长度。达以下标准可诊断本病： －幽门肌厚度=4mm， －幽门前后径=13mm， －幽门管长度=17mm。 * * B 超 * * X线钡餐检查 －透视下见胃扩张，钡剂通过幽门排出时间延长胃排空时间延长 －可见幽门管延长，向头侧弯曲，幽门胃窦呈典型鸟嘴状改变，管腔狭窄如线状为诊断本病特有的X线征象 * * 鉴别诊断 喂养不当 幽门痉挛 胃食管反流 胃扭转 * * 治疗 确诊者及早行幽门环肌切开术 * * END The life will be continue……
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