内科学呼吸系统疾病第十章 间质性肺疾病和结节病.doc

第十章 间质性肺疾病与结节病 第一节间质性肺疾病 间质性肺疾病(interstitial lung disease，ID)是一组主要累及肺间质、肺泡和(或)(diffuse parenchymal lungdiseaseDPLD)。ILD并不是一种独立的疾病，它包括200多个病种。尽管每一种疾病的X线特征。表现{功能单位，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。 【肺间质的概念】 肺实质指各级支气管和肺泡结构。肺间质是指肺泡上皮与血管内皮之间、终末气道上 (一)细胞成分 在肺间质内，约7 5％是细胞成分，其中约30％～40％是间叶细胞；其余是炎症细胞(约占90％)、淋巴细胞(l 0％)以及很少量的肥大细胞T细胞、少量B细胞和自然杀伤细胞(natural killer cells，NK)。这ILD的发生发展中起着重要作用。 (二)细胞外基质(ECM) 包括基质及纤维成分。前者主要是基底膜，由糖蛋白、层粘连蛋白、纤维连接蛋白等(约占70％)，其次是弹力纤维。 在组织学上，相邻肺泡之间的空隙称作间质腔(又称肺泡间隔)。间质腔内有毛细(图2-1 0—1)。肺毛细血管壁表面有内皮细胞，其下为基底膜，内皮4～5 nm，最宽处可达2 0 n，液体和一些蛋白质颗粒可由此通过，进人间质腔内。在间质腔内，部分毛细血(薄层)，保证血液和气体有高的换气效率；部分存在一定的间隙(厚)有利于间质液贮存和血管间质腔肺泡之间液体移动的调节。在间质腔内分布_可吸引间质腔内的水分和蛋白质，维持间质腔的储水量，防止间质及肺 【发病机制】 虽然不同的ILD的发病机制有显著区别，如何最终导致肺纤维化的机制尚未完全阐但都有其共同的规律，即肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎 根据免疫效应细胞的比例不同，可将ILD的肺间质和肺泡炎症分为两种类型：①中性(但仍占多数)。属本型的有特发 炎症细胞、免疫细胞、肺泡上皮细胞和成纤维细胞及其分泌的介质和细胞因子，在L-1、IL-8及黏附分子等；活化T淋巴IL-2；中性粒细胞分泌胶原酶、(TNF-α)、转化生长(TGF-β)和IL-8等，均参与肺组织损伤和随后的修复过程。某些以炎症改变为D，如果能够在早期炎症阶段去除致病因素或得到有效的治疗，其病变可以逆将导致肺结构破坏和纤维组织增生，最终形成不可逆的肺纤维化和 【分类】 目前国际上将ⅡLD／DPLD分为四类；①已知病圆的DPLD，如药物诱发性、职业或环(铍、石棉)DPLD或胶原血管病的肺表现等；②特发性间质性肺炎(idiopathicnterstitial pneumonia，IIP)，包括7种临床病理类型：特发性肺纤维化(IPF)／寻常型间质性肺炎(UIP)，非特异性间质性肺炎(NSIP)，隐源性机化性肺炎(COP)／机化性肺炎(P)，急性间质性肺炎(AIP)／弥漫性肺泡损伤(DAD)，呼吸性细(RB-ILD)／呼吸性(RB)，脱屑性间质性肺炎(DIP)，淋巴细胞问质性肺炎(LIP)；③肉芽肿性DPLD，如结节病、外源性过敏性肺泡egener肉芽肿等；④其他少见的DPLD，如肺泡蛋白质沉积症、肺出血一肾炎综合(图2-10-2)。 详细的职业接触史和用药史、发病经过、伴随症状、既往病史和治疗经过等，都1 0～20年后才出现ID的症状。风湿病司：| (二)胸部影像学检查 绝大多数ILD患者，X线胸片显示双肺弥漫性阴影。阴影的性质可以是网格条索状、ILD可以导(蜂窝肺)，常伴肺容积的进一步减少。阴影崔(HRCT)更能细致地显示肺组织和间质形态的结构变化和大体分布特点，成为诊断IL (三)肺功能 以限制性通气障碍为主，肺活量及肺总量降低，残气量随病情进展而减少。换气功能ILD的早期可显示弥散功能(DLco)明显下降，伴单位肺泡气体弥散量(Dco／Va)下降。ILD的中晚期均可见低氧血症，但气道阻力改变不大，常因呼吸频率加快及过 (四)支气管肺泡灌洗检查 支气管肺泡灌洗是通过将纤维支气管镜嵌顿在相应的支气管内，以无菌生理盐水灌人(BALF)，对BALF进行细胞学、病BALF中炎症免疫效应细胞的比例，可将ILD分类为淋巴细胞增多 (五)肺活检 通过经支气管肺活检(TBLB)或外科肺活检(SB，包括胸腔镜或开胸肺活检)获ILD的重要手段。经皮穿刺肺活检并发气胸的可能性较ILD中使用。TBB的创伤性小、费用较(直径l～2mm)，有时难以SLB可以取得较大的肺组织，有利于对特发性肺纤维化等进行病理学诊断。 (六)全身系统检查 ILD可以是全身性疾病的肺部表现，对于这类患者的诊断，全身系统检查特别重要。Wegener肉芽肿的鼻特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)系指IIP中病理表现为寻常型IIP中最常见，占47％～7