白塞病概论及眼部表现.pptVIP

白塞病(BD)是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的自身免疫性疾病。 病情呈反复发作和缓解的交替过程。 大部分患者的预后良好，部分患者遗有视力障碍，20%的病人出现内脏器官受累： 血管型：有大、中型动脉、静脉受累者； 神经型：有中枢或周围神经受累者； 胃肠型：有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。 病 理 血管炎： 皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等，中性多形核白细胞在血管壁的浸润 血管周围有炎症细胞浸润，严重者有血管壁坏死 大中小微血管(动、静脉)均可受累，出现管腔狭窄和动脉瘤样改变。 血栓形成 BD－－中国最常见的血管炎 荟萃分析1994年～2004年间的46项研究 ～2000例血管炎病人； 男性1144例，女性852例； 起病年龄为33.8 +/- 12.2 岁[均数+/-标准差]； 平均病程为8.9 +/- 5.2年。 临床表现—系统性症状 内脏器官受累－－局部血管炎所致 神经系统：脑膜脑炎、脑干损害、良性颅内高压、脊髓损害和周围神经病变。 消化道：因多发性溃疡而出现腹痛等症状，重者有肠出血、肠麻痹、肠穿孔、瘘管形成等。 大中血管炎(动脉和静脉)：造成组织缺血和静脉梗阻症状。肺血管受累则表现为咯血、气短、肺栓塞等症状。 其他症状： 发热，以低热多见，有时有高热； 关节痛多见，少数有关节肿，以膝关节受累多见； 乏力、肌痛、头晕等。 脊髓病变至瘫痪 CT三维重建发现右股动脉有一约4.2cm大小的囊状血管瘤 BD血液系统改变 3.7% BD合并骨髓异常增殖综合症(MDS) MDS可发生于BD确诊之前、之后或者同时； MDS类型：RA到RAEB-t均有，针对MDS的治疗通常无效。 BD合并急性白血病(如AML-M2、AML-M4、ALL) 恶性淋巴瘤 恶性组织细胞病 血液系统疾病与BD发病机理之间的关系尚不明确。 BD肾脏病变 病理改变：肾小球、小管及继发性淀粉样变。 临床表现 ①无症状蛋白尿、镜下血尿； ②肾病综合症：多见于合并肾淀粉样变者； ③部分患者发生肾功能不全，少数呈急进性肾炎表现，肾功能在短期内急剧恶化。 血栓性静脉炎可造成肾静脉血栓，表现为腰痛、发热、肾脏在短期内迅速肿大、尿蛋白增加或肾功能恶化。 BD肾脏损害 文献报道：BD肾损害的发生率为0%～55% 159例BD合并肾损害 淀粉样变69例 肾小球肾炎51例 肾血管病35例 间质性肾炎4例 男性是各种类型肾病发生的危险因素 Akpolat T, Akkoyunlu M, Akpolat I, et al. Renal Behcets disease: a cumulative analysis. Semin Arthritis Rheum. 2002 Apr;31(5):317-37 BD关节受累 20.4%～65.3% 男女相当 主要为四肢大关节受累， 膝关节踝关节腕关节肘关节; 症状：不适或疼痛，一般无红肿及关节畸形； 一般为亚急性或慢性过程，可反复出现。 BD基本症状——复发性口腔溃疡 最基本的必备症状 几乎所有患者 98%-100% 常为首发症状； 此起彼伏， 3次/年； 复发性阿弗他溃疡 舌缘、颊粘膜、唇、软腭； BD基本症状——复发性外阴溃疡 75%患者 次数少，数目少； 常见部位： 女性的大、小阴唇，其次为阴道 男性的阴囊和阴茎。 也可在会阴或肛周。 BD基本症状——皮肤表现 下肢 多形态，总 发病率在97.4%， 发生较早， 24.5%病例以 初发症状出现。 皮肤表现 针刺反应(注射部位出现脓疱疹) BD病人中阳性率高于正常人群 (58.66% vs. 18.51%, OR = 6.245) HLA class I and class II genotyping in patients with BD: a regional study of eastern part of Turkey. Tissue Antigens. 2004;64(3):293-7 是目前诊断白塞病唯一的特异性体征； 57.9%的BD患者针刺反应阳性 男性患者的阳性率明显高于女性 (70% vs. 41.7%，p0.001) 针刺反应-——BD特异性高、病情活动 凡针刺24-48小时后，局部针眼处有毛囊样小红点或脓疱者为阳性。 本病活动期时阳性率高于缓解期 静脉穿刺类似皮损具同