颅咽管瘤课件_5.pptVIP

颅咽管瘤 概述 从胚胎期颅咽管的残余组织发生的良性先天性肿瘤.其起源是在垂体柄结节部的鳞状上皮细胞巢,也可能是来自垂体固有细胞的化生. 发生学 先天性剩余学说 鳞状上皮细胞化生学说 先天性剩余学说 约在胚胎第二周即在原始口腔顶出现一向上突起,逐渐伸长的盲囊,称之为拉克氏囊(Rathkes Pouch),位于脊索的前端.稍晚一些在前颅窝底部向下出现漏斗突,两者逐渐接近,构成垂体.Rathke氏袋与原始口腔相联部分逐渐变细形成一管道,即颅咽管,或称垂体管.Rathke氏袋在第8周后由简单的表皮结构迅速增殖形成垂体的腺部,包括前叶和结合部,漏斗形成垂体神经部即后叶. 鳞状上皮细胞化生学说 尸检发现20岁以下的鳞状上皮细胞巢发生率很低，观察到垂体腺细胞和鳞状上皮细胞的混合，见到二者之间有过渡。 认为垂体固有细胞化生为鳞状上皮细胞 发病率 颅咽管瘤约占颅内肿瘤的4%,.但在儿童却是最常见的先天性肿瘤,占鞍区肿瘤的第一位..国内京沪两地三组资料提示,颅咽管瘤占全国脑肿瘤的4.7%--6.5%,但60%的病例发生在15岁以下的儿童.按部位讲颅咽管瘤在儿童约占幕上肿瘤的17%;单就鞍部视交叉区部可占54%,而在成人远低于儿童,仅为20%. 年龄和性别 经研究统计显示全年龄组发病高峰为13岁或15岁,而儿童和成人各自的发病率年龄高峰则有明显区别.若考虑所有组,则反应高峰年龄本身是介于7-13,20-25,60-65岁. 性别方面无明显差异。 组织学 可分为囊性（绝大多数）、实性（少见）和混合性（囊实比例不定）。 囊液呈黄色或者棕色，内有闪亮的胆固醇结晶，可有内部出血者呈红色。 组织学分为釉质表皮型和鳞状表皮型两种 镜下主要由成片的鳞状上皮细胞组成，间质内含丰富的血管并有炎性细胞浸润，可以见到玻璃样变性、钙化和骨化。 分型 可分为鞍内型，鞍上型，鞍旁型，第三脑室内型，巨大广泛型。 可分为鞍内型，鞍上型，鞍内鞍上型，非典型部位颅咽管瘤。 鞍内颅咽管瘤:生长于鞍内,较为少见.垂体向下移位,平坦并在早期受损,随肿瘤增大鞍隔向上推移,向脑组织发展,这型向鞍上,鞍后发展,即在视交叉的后面使第三脑室底部升高,上部脑干向后而视交叉则向前移位.这型肿瘤蝶鞍明显扩大. 鞍内鞍上颅咽管瘤:肿瘤位于鞍上又位于鞍内,当鞍隔破坏或经过小裂孔后,两部分肿瘤广泛合成一体.这样病例不是单一肿瘤生长而是来自综合的起因. 非典型部位颅咽管瘤：少数肿瘤可长在蝶窦，斜坡，咽后，颅后窝及松果体等处。 临床表现 颅咽管瘤属良性肿瘤,生长缓慢,一般小儿病程比成人为短.其临床表现视肿瘤的部位及发展方向,年龄大小而有所不同.鉴于肿瘤发生在鞍部因而常出现类似垂体腺瘤的局灶体征. 1:颅内压增高症状：儿童多见，多由于肿瘤长入第三脑室引起室间孔阻塞或长入脚间窝使基底池阻塞，或由于肿瘤压迫导水管所致。 2：视力视野障碍：儿童对早期视野缺损多不引起注意，直至视力严重障碍时才被发现。 3：垂体功能低下:早期表现为体格发育迟缓，身体矮小，瘦弱，易乏力倦怠，活动性少，皮肤光华苍白，面色发黄，并有皱纹，貌似老年。性器官呈婴儿型，无第二性征. 4：下丘脑损害的表现： (1):肥胖性生殖无能综合征：下丘脑结节核管理性功能和生殖活动，漏斗部及灰结节一带又与脂肪代谢有关。 (2):体温调节失常：下丘脑后部受损临床多见体温较低，下丘脑前部受影响可致中枢性高热。 (3):尿崩症：表现为尿量增多，每天可达数千毫升甚至10000毫升以上，原因为肿瘤损伤视上核，视旁核，下丘脑-垂体束或垂体后叶引起抗利尿激素分泌减少或缺乏,但多尿与ACTH的正常分泌有关，如垂体前叶同时受损，ACTH分泌减少，则也就不致产生尿崩。 (4)嗜睡：见于晚期病例，轻者尚可唤醒，重者终日沉睡。 (5)精神症状：健忘，注意力不集中,虚构等。与下丘脑边缘系统或下丘脑额叶联系损伤有关，成人较多见。 (6)贪食或拒食症；下丘脑腹内侧核的饱食中枢或腹外侧核的嗜食中枢被破坏，临床较少遇到。 (7)高泌乳素血症. 5:邻近症状；肿瘤可向四周生长，向鞍旁生长者可产生海绵窦综合征，引起3,4,6对颅神经障碍，向蝶窦，筛窦生长者可致鼻出血，脑脊液鼻漏等，向颅前窝生长者可产生精神症状，如记忆力减退，定向力差，大小便不能自理，向颅中窝生长者可产生颞叶癫痫和幻嗅幻味等精神症状，少数病人肿瘤可向后生长而产生脑干症状，甚至长到颅后窝引起小脑症状。 辅助检查 1:颅骨X线平片:鞍上型者可见蝶鞍后床突及鞍背低下形成短鞍背，鞍底较平，蝶鞍前后径相对增大，形