闭经病因及临床表现课件.pptVIP

4.Sheehan综合征 Sheehan（席恩）综合征是由于产后出血和休克导致的腺万方数据垂体急性梗死和坏死。可引起腺垂体功能低下。从而出现低血压、畏寒、嗜睡、食欲减退、贫血、消瘦、产后无泌乳、脱发及低Gn性闭经 （三）卵巢性闭经 卵巢性闭经是由于卵巢本身原因引起的闭经。卵巢性闭经时Gn水平升高，分为先天性性腺发育不全、酶缺陷、卵巢抵抗综合征及后天各种原因引起的卵巢功能减退 1.先天性性腺发育不全 患者性腺呈条索状，分为染色体异常和染色体正常两种类型。 （1）染色体异常型包括染色体核型为45，X0及其嵌合体，如45，X0/46，XX或45，X0/47，XXX，也有45，X0/46，XY的嵌合型。45，X0女性除性征幼稚外，常伴面部多痣、身材矮小、蹼颈、盾胸、后发际低、腭高耳低、肘外翻等临床特征，称为Turner（特纳）综合征 （2）染色体正常型染色体核型为46，XX或46，XY，称46，XX或46，XY单纯性腺发育不全，可能与基因缺陷有关，患者为女性表型，性征幼稚 2.酶缺陷 包括17α-羟化酶或芳香酶缺乏。患者卵巢内有许多始基卵泡及窭前卵泡和极少数小窦腔卵泡，但由于上述酶缺陷。雌激素合成障碍。导致低雌激素血症及FSH反馈性升高；临床多表现为原发性闭经、性征幼稚。 3.卵巢抵抗综合征 患者卵巢对Gn不敏感，又称卵巢不敏感综合征。Gn受体突变可能是发病原因之一。卵巢内多数为始基卵泡及初级卵泡，无卵泡发育和排卵；内源性Gn特别是FSH水平升高；可有女性第二性征发育 。 4.卵巢早衰 卵巢早衰（POF）指女性加岁前由于卵巢功能减退引发的闭经，伴有雌激素缺乏症状；激素特征为高Gn水平。特别是FSH水平升高，FSH40U/L。伴雌激素水平下降；与遗传因素、病毒感染、自身免疫性疾病、医源性损伤或特发性原因有关 （四）子宫性及下生殖道发育异常性闭经 1.子官性闭经 子宫性闭经分为先天性和获得性两种。先天性子宫性闭经的病因包括苗勒管发育异常的Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser（MRKH）综合征和雄激素不敏感综合征；获得性子宫性闭经的病冈包括感染、创伤导致官腔粘连引起的闭经 。 （1）MRKH综合征该类患者卵巢发育、女性生殖激素水平及第二性征完全正常；但由于胎儿期双侧剐中肾管形成的子宫段未融合而导致先天性无子宫。或双侧副中肾管融合后不久即停止发育。子宫极小，无子宫内膜，并常伴有泌尿道畸形 。 （2）雄激素不敏感综合征患者染色体核型为46，XY，性腺是睾丸。血中睾酮为正常男性水平。但由于雄激素受体缺陷，使男性内外生殖器分化异常。雄激素不敏感综合征分为完全性和不完全性两种。完全性雄激素不敏感综合征临床表现为外生殖器女性型且发育幼稚、无阴毛；不完全性雄激素不敏感综合征可存在腋毛、阴毛，但外生殖器性别不清。 （3）宫腔粘连一般发生在反复人工流产术后或刮宫、官腔感染或放疗后；子官内膜结核时也可使官腔粘连变形、缩小，最后形成瘢痕组织而引起闭经；官腔粘连时可因子宫内膜无反应及子宫内膜破坏双重原因引起闭经 2.下生殖道发育异常性闭经 下生殖道发育异常性闭经包括官颈闭锁、阴道横隔、阴道闭锁及处女膜闭锁等。宫颈闭锁可因先天性发育异常和后天宫颈损伤后粘连所致，常引起官腔和输卵管积血。阴道横隔是由于两侧副中肾管融合后其尾端与泌尿生殖窦相接处未贯通或部分贯通所致，可分为完全性阴道横隔及不全性阴道横隔。阴道闭锁常位于阴道下段，其上2/3段为正常阴道，由于泌尿生殖窦未形成阴道下段所致，经血积聚在阴道上段。处女膜闭锁系泌尿生殖窦上皮未能贯穿前庭部所致，由于处女膜闭锁而致经血无法排出。 （五）其他 1.雄激素水平升高的疾病 包括多囊卵巢综合征（PCOS）、先天性肾上腺皮质增生症（CAH）、分泌雄激素的肿瘤及卵泡膜细胞增殖症等。 （1）PCOSPCOS的基本特征是排卵障碍及高雄激素血症；常伴有卵巢多囊样改变和胰岛素抵抗，PCOS病因尚未完全明确。目前认为，是一种遗传与环境因素相互作用的疾病。临床常表现为月经稀发、闭经及雄激素过多等症状。育龄期妇女常伴不孕。 （2）分泌雄激素的卵巢肿瘤主要有卵巢性索间质肿瘤。包括卵巢支持。间质细胞瘤、卵巢卵泡膜细胞瘤等；临床表现为明显的高雄激素血症体征。并呈进行性加重 。 （3）卵泡膜细胞增殖症卵泡膜细胞增殖症是卵巢间质细胞-卵泡膜细胞增殖产生雄激素，可出现男性化体征 （4）CAHCAH属常染色体隐性遗传病，常见的有2l羟化酶和11β-羟化酶缺陷。由于上