过敏性紫癜课件_3.pptVIP

过敏性紫癜 吉林大学第一医院 肿瘤中心血液科 高素君 ALLERGIC PURPURA 概 念 过敏性紫癜是一种常见的血管炎性疾病,以非血小板减少性紫癜、腹痛、关节炎、肾炎为临床特征，由Schonlein在1837年首先描述;1874年Henoch发现该病可具有腹痛和血便,故又称Henoch-Schonlein紫癜. 主要见于儿童,发病的峰值年龄4-11岁.以冬春季为多. 概 念 感染、食物、药物、花粉、虫咬、及预防接种等 病因及发病机制 病因尚不完全肯定 大多数患者查不出具体抗原，多数患者在上呼吸道感染后发病 主要病理变化为血管炎,病理学检查显示浅表真皮层和肠组织的前毛细血管动脉和后毛细血管静脉急性血管炎.免疫荧光染色显示受累的动脉壁有IgA沉积. 病因及发病机制 一、单纯型（紫癜型） 主要表现为皮肤紫癜，局限于四肢，躯干极少受累及。 紫癜特点：常成批反复发生、对称分布，可同时伴发皮肤水肿、荨麻疹。紫癜大小不等，初呈深红色，按之不褪色，可融合成片形成瘀斑，数日内渐变成紫色、黄褐色、淡黄色，经7-14日逐渐消退 多数患者发病前1-3周有全身不适、低热、乏力及上呼吸道感染等前驱症状 多数患者发病前1-3周有全身不适、低热、乏力及上呼吸道感染等前驱症状 临 床 表 现 临 床 表 现 临 床 表 现 临 床 表 现 二、腹型（Henoch型） 见于1/3的患者,可在皮肤紫癜出现以前发生,更多在皮肤紫癜出现一周内,腹痛最常见,伴压痛,反跳痛少见,约半数患者大便潜血阳性,甚或出现血便或呕血. 三、关节型（Schonlein型） 见于40%患者.表现为关节肿胀、疼痛,多为一过性,数日内消失,不留后遗症。 临 床 表 现 临 床 表 现 四、肾型： 主要表现为血尿、蛋白.在年少儿童,肾脏累及基本属于一过性.但10-20%的年长儿童或成人可出现进行性肾功能损害.演变为肾病综合征和慢性肾炎. 五、混合型 皮肤紫癜合并上述两种以上临床表现 六、其他: 视神经炎,视网膜出血等 临 床 表 现 临 床 表 现 缺乏特异性实验室检查 血小板计数正常； 出凝血时间正常； 部分病例毛细血管脆性试验阳性； 尿常规检查：血尿、蛋白尿或管型；大便潜血阳性 部分患者WBC增高，CRP阳性； IgA、IgM升高，ASO阳性 实 验 室 检 查 实 验 室 检 查 诊断标准 1990年美国风湿病学院制定 1、可触性紫癜； 2、发病年龄≤20岁； 3、急性腹痛； 4、组织切片显示小动脉和小静脉壁有中性粒细胞浸润 符合以上2条或以上者可诊断为过敏性紫癜，敏感性和特异性为87%。 诊断和鉴别诊断 诊断和鉴别诊断 鉴别诊断 1、血小板减少性紫癜 2、风湿性关节炎、SLE 3、肾小球肾炎 4、外科急腹症 诊断和鉴别诊断 诊断和鉴别诊断 一、去除致病因素 防治感染，清除局部病灶，驱除肠道寄生虫， 远离致敏原 二、一般治疗 三、药物治疗 1、对症治疗 2、糖皮质激素 3、免疫抑制剂 防 治 防 治 病程一般2周左右，部分患者可复发。约2%患者发展为终末期肾炎。 预 后