皮肤粘膜出血与发绀.pptVIP

上海交通大学医学院附属仁济医院血液科 陈芳源 皮肤粘膜出血 Mucocutaneous hemorrhage 定 义(Definition) 机体止血或凝血功能障碍皮肤粘膜自 发性出血或轻微外伤后难以止血 病因及发生机制 Etiology mechanism and Pathogenesis 五个基本病因 血管壁缺陷 血小板数量及功能异常 凝血因子缺乏或活性降低 血液中抗凝物质增多 纤维蛋白溶解亢进 Defects on the vessel wall 血管壁功能  Capillary wall function 正常时小血管壁收缩具有止血作用 血管破损 　　 ↓ 小血管收缩 　　 ↓ 血缓慢流 　　 ↓ 初期止血 血管壁功能异常 Capillary wall defect 遗传性出血性毛细血管扩张症 (Hereditary hemorrhagenic capillary dilatatasia) 过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜、 机械性紫癜(purpura) 严重感染、动脉硬化、VitC和Vitpp缺乏、 化学物质或药物中毒 遗传性出血性毛细血管扩张症 辅助检查 B型超声常可见肝内血管扩张，有时可见血管的明显搏动。 放射性核素扫描可见肝脏有效放射性缺损区。 CT可见到血管的扭曲、扩张等改变。 血管造影常见到受累血管的扩张、扭曲，静脉相有小结节状造影剂存留，另有早期的静脉充盈，提示有动静脉分流。 过敏性紫癜 Abnormalities of blood platelets 血小板止血功能 血管损伤→palt 相互粘附、聚集成白色血栓→阻塞伤口 　　　　　　palt膜磷脂　　磷脂酶 　　　　　　　释放花生四稀酸 　　　　　　　　　　　转化 　　　　　　　　血栓烷 进一步促进血小板聚集，并有血管收缩作用 　　　　　　　促进局部止血 血小板异常 Platelet abnormality 血小板数量异常 血小板减少： 生成减少：再障、白血病 破坏过多：ITP 　　　　　　　 消耗过多：DIC、TTP 血小板增多： 原发性：骨髓增生性疾病 　　　　 　　 继发性 脾切除后 血小板功能异常： 遗传性：血小板无力症 　　　　　　　　　 继发性：药物、尿毒症 Deficiency of coagulation factors 凝血功能 coagulation faction 凝血过程的三个阶段 凝血活酶的形成 凝血酶的形成 纤维蛋白的形成 抗凝与纤溶系统 Congenital plasma coagulation defects Hemophilia A-dificiency of factor VIII Hemophilia B-dificiency of factor IX Hemophilia C-dificiency of factor XI Deficiencies in factors V, VII, X, and prothrombin (factor II) Acquired coagulation disorders Vitamin K deficiency(II, VII,IX, X) Liver disease Disseminated intravascular coagulation (DIC) Complications of anticoagulant therapy 凝血功能障碍Coagulation abnormality 血液中凝血因子缺乏或活性降低 遗传性: 血友病、低纤维蛋白原血症 继发性: 严重肝病、VitK缺乏 循环血液中抗凝物质增多： 抗凝药物、肝素样抗凝物质增多 纤溶亢进：原发性纤溶亢进 继发性：临床多见（DIC） 临床表现（一） Clinical manifestation 瘀点(petechia) 紫癜