《心肌疾病》讲稿_1课件.pptVIP

心内膜、内膜下或内膜、心肌纤维化 心室内膜硬化 心室舒张充盈受阻 嗜酸粒细胞↑ 病 理 临 床 表 现 左心室型 — 左心衰竭 右心室型 — 右心衰竭 混合型 — 右心衰竭 辅 助 检 查 EKG：左室肥厚、左房肥大、右室肥厚 心超：心内膜反光增强、室腔缩小 X线：心脏中度增大 心室造影：心内膜肥厚、心室腔缩小 活检：心内膜增厚、心内膜下心肌纤维化 谢谢！ 心 肌 疾 病 复旦大学附属华东医院 心内科 陈阳 一、定义与分型 定义：“伴心功能不全的心肌疾病” –WHO（1995） 分型( WHO 1995） 原发性心肌病： 扩张型心肌病 ( DCM ) 肥厚型心肌病 ( HCM ) 限制型心肌病 ( RCM ) 致心律失常型右室心肌病 ( ARVC ) 未定型心肌病 ( LVNC，心尖气球综合症 ) 继发性心肌病：缺血性 / 扩张性 / 酒精性 / 围产期 / Chage…… ACC / ESC：HCM专家共识文件（2003） AHA：心肌病当代定义与分类（2006） - 建议分为遗传性、混合性、继发性心肌病 中华医学会心血管病分会：心肌病的诊断与治疗建议（2007） - 分型基本同WHO 扩张型心肌病 (DCM) LV心肌致密化不全 (LVNC) 致心律失常右室心肌病 (ABVC) 缺血性心肌病 (ICM) 围产期心肌病 (PPCM ) 酒精性心肌病 心室扩大 收缩 功能障碍 心腔正常或缩小 心室壁肥厚 舒张 功能障碍 解剖结构与功能障碍的分类 肥厚型心肌病 (HCM) 限制性心肌病 (RCM) 心肌淀粉样变 Fabry disease 心力衰竭 正常心脏 扩张型心肌病 肥厚型心肌病 扩张型心肌病 Dilated Cardiomyopathy DCM 又称“充血性心肌病” 病 因 不清. 病毒感染﹢ 体液、细胞免疫反应 → 心肌细胞肥大、变性。 遗传、代谢异常、酒精中毒等。 病 理 心腔扩大、室壁变薄、附壁 血栓。 心肌细胞：肥大、变性、纤 维化。 无瓣膜、冠状动脉改变。 临 床 表 现 起病慢。 左心衰 → 气急、端坐呼吸 右心衰 → 肝大、下肢浮肿 各种心律失常 → 奔马律、 猝死、栓塞 辅 助 检 查（一） X线： 心脏扩大、心胸比例50%、肺淤血。 心电图： Af及其他心律失常、ST-T改变、 Q波(纤维化结果）、低电压。 心超： 左室扩张、室壁活动↓ 辅 助 检 查（二） 造影和导管： 左室舒张末期压↑、腔大、活动↓、心 博量↓ 同位素： 心肌显像缺损、左室扩大、射血↓ 心内膜心肌活检： 细胞肥大、变性、纤维化 诊 断 排除法 。 风心、先心、冠心、高心、心包病 → 心肌炎、酒精中毒、甲减 → 本病（心脏扩大、心律失常、心衰） 治 疗 对症处理：心衰、心律失常 心脏移植 DDD起博器 预后差 N Engl J Med, Vol. 346, No. 24 DCM合并心力衰竭的心脏再同步治疗 cardiac resynchronization therapy ( CRT ) 右心房电极 右心室电极 冠状窦电极 * 在REMATCH试验之后, USA 的67个中心开始进行的永久性植入“the Thermo Cardio Systems ‘Heart Mate’” 左室辅助泵研究。 * 全球30个生物工程学研究小组参与开发小型化的LVAD,以便为病人提供不需住院的、无限制的、高质量的生活方式 左室辅助装置 - left ventricular assist devices (LVAD) Diastolic wall stress = Radius x Transmural Pressure wall thickness CSD 压力 室壁应力 （18 mmHg） LVedp（+ 20 mmHg） CSD压力(+ 2 mmHg） 心力衰竭 + 心脏辅助装置(CSD) 左心室舒张 末期压力 （LVe