重庆医科大学《皮肤性病学》42大疱性皮肤病.pptVIP

增殖型天疱疮 寻常型天疱疮侵犯皱摺部位皮肤的特殊表现 临床特点： 好发生在脂溢部位 头面部、腋下、肚脐窝、胸背部、外阴与腹股沟 皮损特点： 疱壁极薄，容易破溃，形成糜烂面和乳头状增生 红斑型天疱疮 临床特点：好发部位： 头部、面部前额、两颊、耳壳，上胸部、腋窝。四肢较少 皮损特点： 类似红斑狼疮，红斑上有脂性鳞屑、结痂 实验室特点： 血清中存在天疱疮抗体、抗核抗体 表皮棘细胞间IgG和C3沉积 面部红斑BMZ存在IgG和C3线状沉积 天疱疮的分型 经典分型：寻常型、落叶型、红斑型、增殖型 必威体育精装版分型 寻常型天疱疮 增殖型天疱疮：局限型 药物诱导型 落叶型天疱疮 红斑型天疱疮：局限型 Fogo selvagem：局部流行型 药物诱导型 副肿瘤型天疱疮 IgA天疱疮 疱疹样天疱疮 治疗 首选治疗 糖皮质激素 根据病情的严重程度选择剂量 起始剂量泼尼松1mg/公斤体重·日 病情未控制按～50%幅度加量，直至控制病情 病情平稳2～３周后逐渐减量 常用药物： 强的松与强的松龙：口服 氢化可的松：用于急性期迅速控制病情 甲基强的松龙：口服或静脉给药 并发症的治疗 主要为使用大剂量激素引起的并发症 感染：肺部感染，皮肤感染 类固醇糖尿病 类固醇性高血压 消化性溃疡与消化到出血 精神症状 次选治疗 主要选用的免疫抑制性药物 硫唑嘌呤：50mg，每日2～3次。 吗替麦考酚酯（Mycophenolate Mofetil）:2g/日 其它免疫抑制性药物 环磷酰胺：200mg，隔日一次，静脉注射。 氨甲喋呤：10-25mg，iv，每周一次。 雷公藤多甙：20mg，每日3次。 使用免疫抑制剂的指针： 单独使用较大剂量糖皮质激素不能够控制病情，增加剂量受限 存在长时间应用大剂量使用激素的禁忌症，如近期感染、严重的糖尿病、高血压等 使用激素病情得到控制，但是需要很高的维持剂量，减量困难。 局部治疗 清洁治疗：1：8000高锰酸钾溶液泡浴，清除分泌物、结痂及微生物 使用扑粉、膏剂、油剂等保护皮肤和口腔、眼睛、外阴等粘膜 防治感染。 类天疱疮 发病机制： 皮肤基底带的类天疱疮抗原性质改变 机体免疫细胞激活并产生抗基底带抗体 形成的抗原-抗体复合物，激活补体 介质释放、细胞趋化、细胞溶酶体酶释放等 基底膜带中连接表皮与真皮的结构受破坏 病因与发病机理 诊断 临床表现 正常皮肤粘膜或红斑上大疱形成，疱壁紧张，尼氏征（Nikolsky sign）阴性 皮损主要分布在四肢、腋下、腰际、下腹部等屈侧面，严重时可以泛发全身，并累及口、鼻部位粘膜 病情迁延，反复发作，长期不愈 多发生在老年患者 自觉皮损处瘙痒，可伴有发热、不适等全身症状。 大疱性类天疱疮： 疱壁紧张性大疱， 尼氏征阴性 可见血疱 辅助检查 病理组织学检查：表皮下大疱形成，真皮内嗜酸性粒细胞浸润。 直接免疫荧光检查：IgG或C3沿皮肤基底带沉积，部分患者有IgM、IgA，IgE和IgD线状沉积。 间接免疫荧光检查：部分患者循环中检测到抗基底膜IgG抗体，少数患者为IgE或IgA。抗体滴度与病情严重程度不成正比。 类天疱疮：表皮下大疱，内有嗜酸细胞浸润 类天疱疮：皮肤基底膜带IgG沉积 治疗 首选治疗 糖皮质激素： 根据病情的严重程度选择剂量，个体差异较大，其始剂量0.5～1mg/公斤体重·日 根据病情需要递增剂量，直至控制病情 病情控制后逐渐减少剂量。 氨苯砜（DDS）：50mg，每日2～3次。 局部治疗与并发症的治疗：与“天疱疮”相似 次选治疗 磺胺吡啶：100mg～200mg，每日3次。 免疫抑制药物：参见“天疱疮”节。 谢谢！ 大疱病Bulister Dermatoses 重庆医科大学附属第一医院皮肤科 方圣 皮肤疱病的分类 表皮内疱病 天疱疮 疱疹样天疱疮 家族性慢性良性天疱疮（Hailey-Hailey病） 表皮下疱病 类天疱疮 疱疹样皮炎 疤痕性类天疱疮 线状IgA大疱性皮病 获得性大疱表皮松解症 妊娠疱疹 天疱疮(Pemphigus) 流行病学 男性多于女性 平均发病年龄：中年人 病因 不明确 可能因素：药物、感染、遗传等 发病机理 是一种自身免疫性疾病 表皮棘细胞间免疫球蛋白（天疱疮抗体）沉积 血循环中存在天疱疮抗体，滴度与临床活动性相平行 血液透析清除循环抗体可使病情缓解 皮内注射天疱疮抗体可制造天疱疮动物模型 天疱疮抗体可诱导培养人皮肤片棘细胞间松解 免疫抑制剂治疗有效 机制 自身抗体特异性沉积在表皮棘细胞间 大量免疫球蛋白沉积产生的直接作用 纤维蛋白溶酶原激活 补体的激活 破坏细胞-细胞间结合蛋白质 Desmoglein 分型 寻常型天疱疮（Pemphigus Vulgaris，PV） 增殖型天疱疮（Pemphigus Vegetans） 落