《慢性白血病xh》ppt课件.pptVIP

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《慢性白血病xh》ppt课件

练习题 A.急性粒细胞白血病未分化型   B.急性早幼粒细胞白血病   C.急性单核细胞白血病   D.红白血病   E.急性淋巴细胞白血病   1.易发生中枢神经系统白血病的是   2.易出现绿色瘤的白血病是   3.易发生牙龈浸润的白血病是   4.出血症状最明显的白血病是 练习题 男,20岁,面色苍白、乏力三个月;体格检查:皮肤可见散在性出血点,浅表淋巴结不大,胸骨无压痛,肝脾未触及;血象RBC∶2.0乘以十的十二次方/L,Hb∶60g/L,WBC∶3.6乘以十的九次方/L,中性粒细胞0.30,淋巴细胞0.70,血小板30乘以十的九次方/L,网织红细胞0. 004,该患者最可能的诊断是   A.急性淋巴细胞白血病   B.慢性淋巴细胞白血病   C.巨幼细胞性贫血   D.再生障碍性贫血(普通型)   E.再生障碍性贫血(重型) 练习题 男,16岁,低热伴皮肤紫癜1周就诊。体格检查:全身浅表淋巴结轻度增大,脾肋下1cm,胸骨压痛(+)。Hb80g/L,白细胞18.2乘以十的九次方/L,血小板54乘以十的九次方/L.骨髓增生活跃,原始细胞0.62,糖原染色粗粒状阳性,过氧化物酶阴性,本患者治疗方案应选择   A.泼尼松   B.泼尼松+柔红霉素+长春新碱   C.高三尖杉酯碱+阿糖胞苷   D.柔红霉素+阿糖胞苷   E.MOPP方案 练习题 男,16岁,不规则发热半月,骨痛及牙龈出血。体格检查:胸骨压痛(+),脾肋下2cm.Hb∶70g/L,WBC∶18乘以十的九次方L,原始细胞0.2,血小板40乘以十的九次方/L.本例最可能的诊断是   A.急性白血病   B.慢性粒细胞白血病   C.慢性淋巴细胞白血病   D.类白血病反应   E.淋巴瘤    练习题 女, 30岁,乏力伴牙龈出血一周,近2日皮肤出现片状淤斑,注射部位有渗血。Hb70g/L,白细胞3.4乘以十的九次方/L,血小板25乘以十的九次方/L;血浆纤维蛋白原1.5g/L;骨髓有核细胞增生明显活跃,异常早幼粒细胞0.85,其胞浆内充满粗大、染紫红色的嗜天青颗粒,可见较多的Aure小体。   1.患者出血的主要原因是   A.异常早幼粒细胞浸润血管壁   B.血小板减少   C.血小板减少伴功能障碍   D.凝血因子缺乏   E.DIC 2.首选的治疗方案应为   A.小剂量阿糖胞苷   B.DA方案   C.DA方案+小剂量肝素   D.HA方案   E.维A酸+小剂量肝素    3.本病例经治疗已达完全缓解,欲达根治目的最理想的治疗是   A.定期联合化疗   B.中剂量阿糖胞苷强化疗   C.联合化疗+维A酸交替治疗   D.联合化疗+砷制剂交替治疗   E.异基因骨髓移植 慢性粒细胞白血病 (chronic myelocytic leukemia, CML) 河北大学附属医院 薛华 定义 一种发生在骨髓早期干细胞恶性克隆性骨髓增殖性疾病(MPD),主要累及髓系,外周血粒细胞明显增多并有幼粒细胞;脾脏明显肿大,具有ph染色体和BCR-ABL融合基因,病程经历慢性期,加速期而不可避免地进入到急变期。 9号染色体,22号染色体平衡易位,t(9,22) 形成BCR/ABL融合基因,产生融合蛋白—P210,促使白血病细胞增殖,并产生凋亡抵抗。 发病机制 临床特点 慢性期(chronic phase, CP)—(1~4年) 起病隐袭,乏力、低烧、盗汗、多汗、消瘦; 左上腹坠胀(脾大所致),有时可由于脾梗死或脾周炎出现左上腹疼痛; 脾大为最显著体征—中、重度; 胸骨压痛—70%以上; 加速期(accelerated phase, AP):症状加重,贫血出血,脾脏进行性肿大。 急变期(blast crisis)-(数周-数月):类似AL表现。 实验室检查 慢性期 外周血WBC增多。血片:可见各阶段粒细胞,原始细胞10%;嗜酸/嗜硷粒增多,Hb↓,pt增高或正常。 骨髓:增生明显至极度活跃,以中、晚、杆为主;原始细胞10%;嗜酸/嗜硷↑;红系受抑;巨核细胞数正常或增多。 染色体:90% ph染色体。 NAP活性减低。 加速期: 血或骨髓原始细胞≥10%; 血嗜硷性粒细胞20%; 出现ph染色体以外新的染色体异常如+8;双ph,17号染色体长臂等臂; 骨髓活检呈纤维化改变; CFU-GM培养集簇增加,集落减少 急变期 骨髓原+幼细胞20% 外周血原粒+早幼粒30% 骨髓中原粒+早幼粒50% 髓外原始细胞浸润 诊断要点 不明原因的持续性WBC数增高。 脾大。 外周血出现幼稚粒细胞伴嗜酸/嗜硷细胞增多。 骨髓增生明显/极度活跃,以中、晚幼粒为主。 ph染色体阳性/BCR/ABL基因阳性。 鉴别诊断 1.

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