第十一章 细胞外基质及其与细胞的相互作用PPT.ppt

cell Biology 马方综合征 cell Biology 三、细胞外基质中的非胶原性黏合蛋白 黏合蛋白由多个区域组成，每个区域都含有可 同其他基质大分子或细胞表面受体专一结合的位点。 因此，这类蛋白质分子的共同特点是既可与细胞结 合，又可以与细胞外基质中的其他大分子结合。 纤连蛋白和层粘连蛋白是当前研究的最清楚的 两种非胶原性黏合蛋白。 cell Biology 纤连蛋白 纤连蛋白是细胞外基质中发现最早的黏合蛋白。 纤连蛋白 血浆纤连蛋白：可溶性的纤连蛋白，主要 存在于血浆及各种体液中， 由肝实质细胞分泌产生； 细胞纤连蛋白：不溶性的纤连蛋白，主要 存在于细胞外基质及细胞 表面，主要由间质细胞分 泌产生。 cell Biology 纤连蛋白的分子结构 血浆纤连蛋白是由两条相似的肽链形成二聚体， 两条肽链在C末端形成二硫键交联，呈V字结构；细胞 纤连蛋白为由二聚体交联后形成的多聚体。 每条肽链 上有5~7个特 定功能的球形 结构域。 cell Biology cell Biology RGD序列：是指纤连蛋白和其他某些细胞外基质中所 含的可被细胞表面某些整联蛋白所识别的 Arg-Gly-Asp三肽序列。 纤连蛋白的膜受体 是膜整联蛋白蛋白家族 成员之一，在其细胞外 功能区有与RDG序列高 亲和性结合的部位。 cell Biology 纤连蛋白的功能 1、介导细胞与细胞外基质间的黏着：黏着斑 2、纤连蛋白与细胞迁移 3、纤连蛋白在组织创伤修复中的作用 cell Biology 层粘连蛋白 层粘连蛋白是胚胎发育过程中出现最早的细 胞外基质成分。 在成体，它主要存在于上皮下和内皮下紧靠 细胞基底部，还存在于肌细胞和脂肪细胞周围。 cell Biology 层粘连蛋白的分子结构 层粘连蛋白是由α、 Β、γ三条不同的多肽链 组成的异三聚体。三聚体 由一条重链和两条轻链借 二硫键交联而成，外形呈 不对称十字形结构，有三 条短臂和一条长臂。 在层粘连蛋白分子上有多个与细胞结合的位点， 可以分别与上皮细胞、内皮细胞、某些成纤维细胞、 神经元、神经鞘细胞以及肿瘤细胞等结合。 cell Biology 医学细胞生物学Medical Cell Biology cell Biology 第十一章 细胞外基质及其与 细胞的相互作用 cell Biology cell Biology cell Biology cell Biology 第一节 细胞外基质的主要组成成分 细胞外基质（extracellular matrix，ECM）： 是由细胞分泌到细胞外空间，有分泌蛋白和 多糖构成的精密有序的网络结构。 cell Biology cell Biology 硫酸皮肤素的二糖重复序列： 艾杜糖醛酸 N-乙酰氨基半乳糖 cell Biology cell Biology 透明质酸是氨基聚糖中结构最简单的一种。 其二糖单位为N-乙酰氨基葡萄糖和葡萄糖醛酸。 糖链由5000~10 000个二糖单位重复排列构成，不 发生硫酸化。 葡萄糖醛酸 N-乙酰氨基葡萄糖 cell Biology 蛋白聚糖 蛋白聚糖是由氨基聚糖（除透明质酸外）与核心 蛋白共价结合形成的高分子量化合物，是一种含糖量 极高的糖蛋白。 若干个蛋白聚糖单体通过连接蛋白以非共价键与 透明质酸结合形成蛋白聚糖多聚体。 cell Biology 核心蛋白 连接蛋白 硫酸软骨素 硫酸角质素 透明质酸 蛋白聚糖聚合体 cell Biology 软骨中的蛋白 聚糖复合体是已知 的最巨大分子之一。 它的氨基聚糖为硫 酸软骨素和硫酸角 质素。 cell Biology 蛋白聚糖的合成和装配 蛋白聚糖的核心蛋白肽链在粗面内质网核糖 体上合成，随后进入内质网腔装配上直链多糖。 在装配时，一个转移的连接四糖首先结合到核心 蛋白的丝氨酸残基上，在丝氨酸所处的肽链部位 具有专一的构象，可被识别。然后在糖基转移酶 的作用下，一个个糖基一次加接上去，形成了氨 基聚糖糖链。 cell Biology cell Biology 氨基聚糖与蛋白聚糖的功能 1、使组织具有弹性和抗压性 2、对物质转运有选择渗透性 3、角膜中蛋白聚糖具有透光性 4、氨基聚糖有抗凝血作用 5、细胞表面的蛋白聚糖有传递信息作用 6、氨基聚糖和蛋白聚糖与组织老化有关 cell Biology 二、胶原与弹性蛋白 胶原是动物体内 高度特