美罗华治疗系统性红斑狼疮例ppt课件.pptVIP

上海长征医院风湿科 * 美罗华治疗系统性红斑狼疮2例 刘 彧 2012.09.02 上海长征医院风湿科 * 病例1 女性，狼疮肾炎 * 病史资料 患者余×， 女，21岁 2010年12月出现午后低热，抗感染无效 2011年1月出现手指、手背散在红斑；期间出现一次腹部痉挛性疼痛，伴呕吐、腹泻 当地医院就诊，行相关检查 WBC 2.4×109/L，PLT 81×109/L 24小时尿蛋白定量2.5g ANA阳性，SSA阳性；C3 0.19g/L， C4 0.02g/L B超示胸腔、腹腔、盆腔积液 肾穿示薄基底膜肾病伴增生性LN（IV型） * 病史资料 诊断：SLE，LN 予激素、羟氯喹、骁悉治疗，病情好转 2011年12月起开始中药治疗，减激素、停免疫抑制剂 2012年6月，强的松5mg/日 WBC 2.6×109/L 24小时尿蛋白定量6.168g * 病史资料 入院查体 上肢内侧、腹壁、大腿内侧见紫纹 腹部移动性浊音阴性，双下肢轻度凹陷性水肿 辅助检查 WBC 1.7×109/L，ESR 8 mm/h， CRP 3.40 mg/L ANA阳性， 抗dsDNA阳性， SSA阳性 C3 0.154g/L， C4 0.022g/L 24小时尿蛋白定量8.9g 重复肾穿示LN （IV+V型） SLEDAI评分：13分 * 治疗过程 6月6日起甲强龙80mg治疗9天 6月15日起甲强龙1000mg治疗3天（合用丙球） 后甲强龙40mg/日，骁悉、低分子肝素、白蛋白 骁悉治疗过程中出现肝酶升高、白细胞减少，尿蛋白、补体无明显改善 6月28日和7月10日美罗华500mg 美卓乐40mg /日、环孢素75mg 2/日 * 治疗过程 　 治疗前（%） 治疗后（%） CD3 85.9 93.1 CD4 43.3 43.8 CD8 37.8 42.6 CD19 10.9 1.6 CD20 10.7 1.8 * 治疗过程 输注美罗华过程中未出现不良反应 输注后血常规、肝功检查也未见异常 7月12日C3 0.436g/L， C4 0.053g/L 24小时尿蛋白定量6.6g 电话随访病情稳定，无感染发生 * 病例2 女性，狼疮脑病 * 病史资料 患者顾× × ， 女，44岁 2010年12月出现双膝、腕关节痛，无晨僵 2012年4月出现腹胀、下肢和眼睑水肿 当地医院就诊，行相关检查 Hb 73g/L，PLT 60×109/L 尿蛋白（+++） ANA阳性，抗dsDNA阳性，抗Sm阳性 C3 0.17g/L， C4 0.06g/L B超示胸腔、心包、腹腔积液 * 病史资料 诊断：SLE，LN 予激素、羟氯喹、CTX治疗，病情改善不明显 2012年4月下旬入我科，SLEDAI评分20分 予大剂量激素、环孢素、丙球等综合治疗，症状改善 住院期间出现肺部感染 2012年5月初出现瞻望、狂躁，腰穿、头颅MRI检查排除感染，考虑狼疮脑病 * 病史资料 予甲强龙1000mg治疗3天，一周后甲强龙500mg治疗3天（合用丙球），精神症状缓解 继以甲强龙80mg /日、环孢素，补充白蛋白、利尿等治疗 2012年6月血常规恢复正常、补体上升、尿蛋白减少， SLEDAI评分14分，病情好转出院 * 病史资料 2012年7月6日来我科复诊，诉下肢肌力减退 查体：腹水征阴性，四肢亦无水肿 Hb 74g/L，PLT 99×109/L C3 0.65g/L， C4 0.24g/L 空腹及餐后血糖升高 予激素减量，胰岛素控制血糖 * 病史资料 2012年7月18日突发意识障碍、呼之不应 再次腰穿、头颅MRI检查排除感染，考虑狼疮脑病复发 予脱水、甲强龙500mg治疗3天（合用丙球），神志恢复正常 7月25日和8月1日美罗华500mg 强的松50mg /日，环孢素50mg 2/日 * 治疗过程 　 治疗前（%） 治疗后（%） CD3 73.9 89.7 CD4 21.9 28.5 CD8 43.5 49.5 CD19 17.6 1.2 CD20 16.3 0.1 * 治疗过程 输注美罗华过程中未出现不良反应 输注后血常规、肝功检查也未见异常 电话随访无精神症状，8月中旬出现发热、肺部炎症，予抗感染治疗 * 体会 美罗华对重症和难治性狼疮有效 美罗华治疗是安全的 注意防治感染 * Thanks for your attention liuyu@smmu.edu.cn 上海长征医院风湿科