多发性硬化的MRI诊断教学课件.ppt

多发性硬化的诊断标准 1983年Poser在华盛顿会议提出 临床确诊MS的标准 2次发作及2个分离性病灶的临床证据 2次发作及1个病灶的临床证据和另1分离性病灶的副临床证据 2次发作必须累及CNS的不同部位，间歇期至少一个月，每次发作至少持续24小时 副临床证据包括高温诱发、诱发电位、CT或MRI扫描或免疫学检查等方法所获取的CNS病灶 实验室支持的确诊MS 实验室支持系指CSF中出现IgG寡克隆带（OB）或CNS内IgG合成率增高。OB不应出现在病人的血浆中，血浆IgG必须在正常范围内，需排除梅毒、亚急性硬化性全脑炎、结节病、胶原性血管病等疾病所引起的上述CSF改变 实验室支持的确诊MS 2次发作，1个病灶的临床或副临床证据＋CSF OB/IgG 1次发作，2个分离性病灶的临床证据＋CSF OB/IgG 1次发作，1个病灶的临床证据和另1个分离性病灶的副临床证据＋CSF OB/IgG 临床可能的MS 2次发作及1个病灶的临床证据 1次发作及2个分离性病灶的临床证据 1次发作及1个病灶的临床证据和另1个分离性病灶的副临床证据 实验室支持的可能MS 2次发作及CSF OB/IgG 讨论 病历特点 患者男性，38岁，急性起病 主因视物不清伴四肢无力、麻木3周由消化科转入我科，患者3周前（2-13）忽然出现视物不清，双下肢酸胀、无力伴少尿，我科会诊示眼球各方向复视，左眼露白3~4mm，四肢肌力Ⅴ-级，腱反射活跃，双侧T10以下针刺觉减退，病理征未引出，给予能量和剂、B1、B12肌注，发病后第4天患者视物不清有所好转，但双下肢麻木感由下向上发展，为进一步诊治，转入我科 病历特点 既往史： （1）2000年4月因尿色浑浊，尿蛋白（++）入宣武医院肾内科，3日后出现双下肢麻木，1周后转入宣武医院神内科，给予地塞米松10mg静点，约3周后双下肢麻木好转出院 （2）在强的松减至30mg时（约2000-7）出现精神症状，被迫停药，症状无加重，仅遗留双足底发麻，不适感 （3）2001-2-5患者饮酒后出现持续性上腹痛，伴呕吐，血尿淀粉酶增高，B超示肝实质弥漫性改变，诊为急性胰腺炎，酒精性肝病，于抗炎、禁食、补液治疗后，上述症状好转，8日后出现视物不清等我科症状 （4）饮酒史15年，约每日1斤，1年前半斤/日 入院查体：神清，语利，眼底可见视乳头边界不清，眼球各方向活动充分，无复视及眼震，四肢肌力Ⅴ级，肌张力正常，腱反射活跃，T2以下痛觉减退，双侧 Hoffmann征（+），病理反射未引出 辅助检查 BAEP：双侧听觉脑干径路传导阻滞 SEP：双下肢深感觉径路脊髓段、皮层段传导阻滞 VEP：双侧视觉径路传导阻滞 CSF：细胞数4个/ul，白细胞0个/ul，糖3.1，蛋白85.1mg/dl，氯133mmol/L，OB，IgG未回 头颈胸核磁平扫加增强：未见明显异常 定位诊断 根据患者以视物不清起病，渐出现视物成双，左眼球偏向鼻侧，查体双眼视力下降，视乳头边界不清，眼球各方向有复视，定位于双侧视神经和左外展神经 根据患者双下肢麻木、无力，查体示双侧腱反射亢进，T2以下针刺觉减退，双侧Hoffmann征（+），定位于双侧的皮质脊髓束和双侧的脊髓丘脑束，定位于T2 根据患者双足底感觉异常, 肌电图右尺神经感觉末梢损害, 定位于四肢的周围神经 定性诊断 根据患者中年男性，2次急性起病，每次发作前有感染史，第1次为双下肢麻木，查体有L2以下痛觉减退，持续3周好转，相隔约9个月出现第2次发作，有视力下降，复视，及四肢无力、麻木，查体有视神经、外展神经及脊髓受累，BAEP、VEP、SEP均示异常，符合MS的临床确诊标准，可等待OB及IgG结果以取得实验室证据 不支持点：头、颈、胸MR及增强均无异常发现 鉴别诊断 1. 慢性酒精中毒所致的神经系统损害：可累及皮层和皮质下、脑干、小脑、脊髓、周围神经和皮肤及肌肉，引起相应的症状，本病人有长期饮酒史，饮酒指数大于200，且有足底部皮肤脱屑、发红及长期感觉异常史，应考虑本病，但无法解释患者视神经受累和病变的反复缓解和复发，目前考虑MS合并此损害 2. 急性播散性脑脊髓炎（ADEM）：病前多有感染史和疫苗接种史，约3周后起病，常较MS更急，病情较重，常伴有发热、头痛剧烈或神经根放散痛、脑膜刺激征、抽搐、意识障碍等，欣快，球后视神经炎少见，病理主要表现为小血管周围的炎性侵润，病