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特异性抗体检测：抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） c-ANCA：为胞浆型抗体，靶抗原为蛋白酶3（PR3），对活动性韦格纳肉芽肿的诊断有较高敏感性及特异性，其滴度与疾病的活动性相关，是WG的特异性的抗体； p-ANCA：为核周型抗体，其主要靶抗原为髓过氧化物酶(MPO)； c-ANCA (PR3-ANCA)对WG具有很高的特异性。 诊断标准 鼻或口腔炎症 痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物 胸片异常 胸片示结节、固定浸润病灶或空洞 尿沉渣异常 镜下血尿（RBC5/高倍视野）或出现红细胞管型 病理性肉芽肿性炎性改变 动脉壁或动脉周围，或血管（动脉或微动脉）外区有中性粒细胞浸润形成肉芽肿性炎性改变 1990年美国风湿病学院(ACR) WG分类标准 符合2条或2条以上时可诊断为WG； 诊断的敏感性和特异性分别为88.2%和92.0% 。 韦格纳肉芽肿 张立春 概 述 韦格纳肉芽肿(Wegener’s granulomatosis，WG)是一种坏死性肉芽肿性血管炎，目前病因未明，属自身免疫病； 病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉； 病理以血管壁的坏死性肉芽肿性炎症为特征； 主要侵犯上、下呼吸道和肾脏（称三联征）； 通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。 概 述 临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭； 还可累及关节、眼、耳和皮肤； 亦可侵及心脏及神经系统等； 无肾脏受累者被称为局限性WG。 历 史 1931年柏林大学的医学生HeinzKlinger首次报道两例因血管壁的炎症累及全身导致败血症而 死亡的患者。 1936年和1939年Friederich Wegener医生分别描述了3例以累及上下呼吸道的坏死性肉芽肿为突出症状症候群的患者。 1954年，人们对这一综合征有了初步的认识，此病也因Friederich Wegener医生而得名。 流行病学 男性略多于女性； 任何年龄可发病（5-91岁）； 40 ~50 岁高发，平均发病年龄41岁； 儿童罕见； 国外资料该病发病率为3~6/10万人，我国发病情况目前尚无统计资料。 临床表现——多样性 三联征 临床表现 上呼吸道症状 下呼吸道症状 肾脏 其他部位 关节、眼、皮肤 心脏、神经系统 一般症状 发热； 疲劳； 抑郁； 纳差； 体重下降； 关节痛； 盗汗； 尿色改变； 最常见 上呼吸道症状 常见(95%) ，常为首发症状，不易治疗、易复发 耳: 耳痛、中耳炎、听力丧失； 鼻: 持续地流鼻涕，且不断加重，导致鼻塞和疼痛；伴有鼻粘膜溃疡、结痂、鼻出血、涎中带血；重者鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻； 喉: 声音嘶哑、呼吸喘鸣（声门下狭窄） 口: 口腔溃疡（痛或不痛） 鞍 鼻 鼻中隔穿孔，鼻骨破坏， 出现鞍鼻。 声门下狭窄 口腔出血、溃疡 下呼吸道症状 肺部病变病理特点：坏死性肉芽肿性肺部炎症，偶尔可以是肺泡毛细血管炎。前者导致高密度的结节影，后者则引起弥漫性肺出血； 肺部受累时WG的基本特征之一，50%的患者起病时即有肺部表现，80%以上在整个病程中出现肺部病变； 胸闷、气短、咳嗽、咯血及胸膜炎是最常见症状； 大量肺泡出血较少见，一旦出现，则可发生呼吸困难和呼吸衰竭； 肺部影像具有多形、多变、多发、空洞特点； 肺结节 40–70%病人出现； 多发、双侧； 大小不定、直径多在2-4cm； 25%大于2cm的结节有空洞，厚壁或薄壁均可； 66岁，男性WG 示：中心低密度结节影 Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(3):676-82. 空 洞 49岁男性，活动性WG 37岁女性，WG消散时显示薄壁空洞和小间隔（箭头处） Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(3):676-82. 3月后结节空洞化 小结节 43岁男性、活动WG 箭头（左）：胸膜下磨玻璃影 箭头（右） ：小叶中心性密度增高影 34岁女性、WG服用免疫抑制剂有流感样症状 ； 箭头（arrow） ：小叶中心性密度增高影伴支气管壁增厚 Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(3):676-82. 磨玻璃和实变 59岁女性 缺氧 WG 支气管周围和外周磨玻璃影 63岁女性 WG 支气管周围和外周实变影 Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJ