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扩张型心肌病诊疗方案 　　扩张型心肌病的主要特征是心肌收缩期泵血功能障碍，产生充血性心力衰竭，故亦称充血型心肌病，常并发心律失常，病死率较高，是原发性心肌病中最常见的类型。 　　 　　扩张型心肌病的分期与并发症 　　 　　分期 本病起病缓慢，可在任何年龄发病，以30～50岁为多见，家族遗传性扩张型心肌病发病年龄更早。扩张型心肌病的病程可分为3个阶段：①无症状期：体检可以正常，X线检查心脏可以轻度增大，心电图有非特异性改变，超声心动图测量左心室舒张末期内径为5～6.5 cm，射血分数为40%～50%。②有症状期：主要有极度疲劳、乏力、气促、心悸等症状，舒张早期奔马律，超声心动图测量左心室舒张末期内径为6.5～7.5 cm，射血分数在20%～40%之间。③病情晚期：肝肿大、水肿、腹水等充血性心力衰竭的表现。其病程长短不一，有的可相对稳定，反复心衰达数年至十余年，有的心衰进行性加重，短期内死亡。多数患者并发心律失常，部分患者发生血栓栓塞(18%)或猝死(30%)。主要体征为心脏扩大，奔马律，肺循环和体循环瘀血。 　　并发症 扩张型心肌病的并发症较多且严重，主要有以下几种。 　　心力衰竭 扩张型心肌病患者由于心肌病变、左心室或双心室扩张，引起左心室收缩功能障碍，出现收缩性心力衰竭。随着病程进展，发生右心衰或全心衰。 　　扩张型心肌病并发心力衰竭的超声心动图特点：①左室扩大：由于广泛心肌病变，4个心腔均有不同程度的扩大，以左室呈球型样扩大为著，室间隔向前膨出，较主动脉前壁位置前移，而乳头位置向后侧移位，与主动脉后壁不在同一水平上，M 型示主动脉前壁向室间隔延续，室间隔向前膨出而主动脉后壁与二尖瓣前叶相延续时，二尖瓣前叶位置向后移位，二者形成“喇叭口”状，左室流出道增宽。②二尖瓣改变：由于心肌收缩力减弱，左室舒张压较高，二尖瓣流量减少，二尖瓣运动幅度减低，与增大的左室腔呈“大心腔小开口”改变。③心室壁运动减弱：左室壁普遍变薄呈一致性活动幅度弥漫性减低。 　　胸腔积液 扩张型心肌病是充血性心力衰竭最常见的病因。水肿是右心衰竭的重要体征，往往从低垂部分开始，???渐上升，严重时可出现胸水、腹水。 　　病人入院时即有少量胸水，其原因可能为：①全心衰引起胸膜壁层向体静脉回流障碍，且引起胸膜脏层向肺静脉回流障碍，使体静脉及肺静脉压明显升高，引起胸水。②慢性充血性心力衰竭使肝内长期瘀血、缺氧，肝小叶中心区肝细胞坏死、萎缩和消失，最终导致肝功能减退；心衰时胃肠道瘀血，使其消化功能低下，使热量和蛋白质摄入量不足。两种因素均可导致低蛋白血症， 使血浆胶体渗透压降低， 水分漏入胸腔形成胸水。 　　心律失常 扩张型心肌病由于心功能差，容易引起心律失常，主要是由于心房肌受损，心电生理发生改变，引起异位节律点兴奋性增高以及产生折返运动，同时影响心肌收缩功能，使心房及静脉瘀血。心房扩大，房内压增高，更加重心房肌的损害。房性心律失常随之增加，当心房显著扩大，房内压显著增高时，心房肌发生广泛的变性和坏死，造成心房电活动不一致，产生曲折复杂的环形运动，因而形成心房颤动。 　　心脏性猝死 是扩张型心肌病最严重的并发症，也是扩张型心肌病主要的死亡原因。心脏性猝死的发生率可30%。 　　动脉栓塞 扩张型心肌病易并发血栓形成和栓塞。多数研究和观察发现，扩张型心肌病形成血栓的主要部位是左心室心尖部和两心耳，血栓脱落造成栓塞，以肺、脑、脾和肾栓塞多见。 　　 　　扩张型心肌病诊断及鉴别诊断 　　 　　诊断参考标准 ①临床表现：心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。②X线检查：心胸比＞0.5，肺瘀血。③超声心动图：全心扩大，尤以左心室扩大为显著，左室舒张期末内径≥60 mm，心脏可呈球型。心室收缩功能减低，检测室壁运动弥漫性减弱，射血分数小于正常值。④必须排除其他特异性(继发性)心肌病和地方性心肌病(克山病)，包括缺血性心肌病、围产期心肌病、酒精性心肌病、代谢性和内分泌性疾病(如甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退、淀粉样变性、糖尿病等)所致的心肌病、遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病、全身系统性疾病(如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等)所致的心肌病、中毒性心肌病等，才可诊断为特发性扩张型心肌病。⑤有条件者可检测患者血清中抗心肌肽类抗体，如抗心肌线粒体ADP/ATP载体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗β1受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体，作为本病的辅助诊断。临床上难与冠心病鉴别者，需作冠状动脉造影。 　　鉴别诊断 　　风湿性心脏病 扩张型心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，但一般不伴舒张期杂音，且在心力衰竭时较响，心力衰竭控制后减轻或消失，风湿性心脏病则与此相反。扩张型心肌病时常有多心腔同时扩大，风湿性心