五个固有细胞理论.doc

第一章、五个固有细胞类（讲病核心） 1、内皮细胞： 1）生理功能 虑过屏障：机械屏障和电荷屏障 窗孔：内皮细胞上的许多空，起机械屏障的作用，电荷屏障包绕在内皮细胞的外侧，主要成分是唾液酸糖蛋白，带负电荷 肾小球血流动力学功能：体液因子、血管活性物质 维持血流通畅：抗凝，防血栓 2）病理改变： 增生：内皮细胞分裂导致细胞数增多； 肿胀：内皮细胞内细胞器增多，表现为内皮细胞体积增大。 功能变化：血栓形成、肾脏缺血缺氧、尿蛋白和（或）潜血。 3）病理变化后的病理类型 bu毛细血管内肾小球肾炎：内皮细胞弥漫增生、肿胀； 血栓性微血管病（继发性）：内皮细胞肿胀，毛细血管管腔狭窄、内皮细胞从基底膜上剥离下来，内皮下间隙扩大，出现双轨征。 （3）内皮细胞受损后的功能改变 A肾脏缺血、缺氧 内皮细胞的增生或肿胀均导致毛细血管腔狭窄，毛细血管腔阻塞使肾血流变的不通畅，肾脏缺血缺氧，肾脏的各种功能细胞的功能将会发生障碍。 B血栓形成 内皮细胞损伤将导致肾小球毛细血管内壁变的毛糙，容易形成血管内的血栓，造成毛细血管的阻塞。 C尿蛋白、潜血 内皮细胞受损后，由内皮细胞构成的机械屏障和电荷屏障将会受到损伤，临床上会出现尿蛋白；内皮细胞增生、肿胀，造成毛细血管壁与肾小球囊的粘连，毛细血管壁断裂临床上出现尿潜血 （4）常见的内皮细胞病 A毛细血管内增生性肾小球肾炎：急性肾炎（预后好）；内皮细胞弥漫增生、肿胀。 B血栓性微血管病：血栓性血小板减少性紫癜、溶血性尿毒症综合征（孕妇常见）；内皮细胞从基底膜上剥离下来，内皮下间隙扩大出现双轨征。 4）病变后的临床表现： 急性肾炎：血尿、蛋白尿、高血压、水肿 血栓性微血管病（继发性） A．血栓性血小板减少性紫癜 B.溶血性尿毒症综合征 2、上皮细胞（足细胞）： 生理功能 滤过屏障：机械屏障和电荷屏障 裂孔：相邻足细胞突起之间或足细胞本身的突起之间形成如指状交叉的栅栏状，突起间的空隙称裂孔，裂孔有一定的直径，起机械屏障的作用。 足细胞及其突起上含有的唾液酸糖蛋白，带负电荷，起电荷屏障的作用。 分泌Ⅳ型胶原、纤粘连蛋白、基质金属蛋白酶等。 上皮细胞受损后的病理改变： 肾脏疾病时，上皮细胞是最易和最先出现病变的细胞。 组成的改变如：细胞特异蛋白分子的变化； 细胞骨架成分的变化：包括a肌动蛋白、结蛋白、热休克蛋白27等表达的上调； 形态学的变化：足突融合、细胞肥大、肿胀或凋亡。 病理变化后的病理类型 微小病变型：上皮细胞足突广泛融合，上皮细胞胞浆空泡化，上皮细胞肿胀、裂孔闭塞。 膜性肾病：上皮细胞足突广泛融合，足细胞空泡变性。 局灶节段性肾小球硬化（FSGS）：足细胞损伤脱落，使毛细血管袢裸露，裸露区域毛细血管壁张力与静水压平衡被打破，使毛细血管袢逐渐膨胀，扩张的毛细血管袢使裸露的肾小球基地膜和鲍曼氏紧贴，并与肾小囊壁粘连，继而出现硬化，形成局灶节段性肾小球硬化。 新月体型肾炎：足细胞在致病因素作用下，增生，与囊壁粘连，形成新月体。开始为细胞新月体，之后为细胞纤维新月体，最后成纤维新月体。 上皮细胞受损后的功能改变 上皮细胞受损害主要会对肾小球的虑过屏障造成损伤，临床出现尿蛋白的漏出。 常见的内皮细胞病 A微小病变型肾病------大量蛋白尿、高度浮肿等 -------上皮细胞广泛足突融合；上皮细胞胞浆空泡化；上皮细胞肿胀、裂孔闭塞。 病理类型 电镜 临床表现 微小病变 上皮细胞足突广泛融合 肾病综合征 轻微病变 上皮细胞足突无或节段融合 血尿/少量蛋白尿 薄基底膜肾病 上皮细胞足突无或节段融合 血尿 B膜性肾病------顽固性蛋白尿，高度浮肿等 ------上皮细胞足突广泛融合，足细胞空泡变性 C局灶节段性肾小球硬化------镜下血尿、高血压等 ------ 足细胞损伤脱落，使毛细血管袢裸露，裸露区域毛细血管壁张力与静水压平衡被打破，使毛细血管袢逐渐膨胀，扩张的毛细血管袢使裸露的肾小球基地膜和鲍曼氏紧贴，并与肾小囊壁粘连，继而出现硬化，形成局灶节段性肾小球硬化。 病变后的临床表现： 肾病综合征：大量蛋白尿（3.5g/24h）、低蛋白血症（30g/L）、高度浮肿、高脂血症。病理类型有：微小病变型、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化。 急进型肾炎：可有呼吸道前驱感染，起病多比较急，病情急骤进展。进行性少尿或无尿，肾功能于数周内进行性恶化，并发展至尿毒症。 病理类型为新月体型肾炎。 3、系膜细胞： 生理功能 控制了毛细血管的收缩，平衡毛细血管内较高的静水压，以保持毛细血管的管径恒定； 吞噬和清除虑入基质内的小分子或大分子物