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crohn病(克罗恩病)
crohn病(克罗恩病) 概念 Crohn病是病因未明的胃肠道慢性肉芽肿性疾病,又称肉芽肿性肠炎、节段性肠炎或局限性肠炎(节段性、全层性、肉芽肿性)。 病因及发病机制 感染因素 (1)副结核分枝杆菌;(2)病毒;(3)无菌动物、免疫缺陷动物在无菌状态下不能诱发与炎症性肠病相似的肠道病变。 遗传因素:(1)crohn病亲属发病率高于普通人群;(2)双卵双胎发病高于双胎;(3)同一国家不同种族发病率不同。 病理 病变部位:回肠末段与邻近右半结肠同时受累最多见,仅小肠者次之,主要在回肠,多为在空肠,局限于结肠者约占10%,以右半结肠为多见,也可发生在口腔、食管、胃、十二指肠。 病理变化 病变早期,受累肠段有粘膜瘀血、水肿、肠系膜淋巴结肿大等,组织学所见为全壁性炎症,肠壁各层水肿,以粘膜下层最为明显,有充血、炎细胞浸润、淋巴管内皮细胞增生与淋巴管扩张(一般炎性改变)。 特征性病理改变 (1)肠粘膜面有多数匐行沟槽样或裂隙状纵行溃疡,可深达肌层,并融合成窦道; (2)炎性息肉(可见散在的炎性息肉),粘膜隆起呈铺路石样改变(粘膜下层水肿与炎性细胞浸润); 临床表现 起病缓慢,在发病至确诊往往需数月至数年,有长短不等的活动期与缓解期交替,有终身复发倾向。多数急性起病,可表现为急腹症,酷似急性兰尾炎或急性肠梗阻。临床表现不同病例差异较大,多与病变部位、病期及并发症有关。 临床表现 消化道(胃肠道)表现 : 腹痛 腹泻 腹块 瘘管形成 肛门直肠周围病变 临床表现 肠外表现 : 杵状指、关节炎、结节性红斑、坏疽性脓皮病、口腔粘膜溃疡、虹膜睫状体炎、葡萄膜炎、小胆管周围炎、硬化性胆管炎、慢性肝炎等,淀粉样变性或血栓栓塞性疾病偶可见到。 临床表现 全身表现(全身多系统损害): *发热: 1、发热:为常见的全身表现之一,与肠道炎症活动与继发感染有关。间歇性低热或中度热常见,少数呈驰张热(高热)伴毒血症。少数患者以发热为主要症状,甚至较长时间不明原因发热之后才出现消化道症状。 并发症 肠梗阻最常见,其次是腹腔内脓肿、吸收不良综合征、偶见急性穿孔或大量出血。胆结石、尿结石、脂肪肝等。 实验室和其他检查 实验室检查:(1)贫血见于70%的病例;(2)ESR加快;(3)血清白蛋白降低;(4)粪便潜血(+); (5)有吸取不良综合征者便脂含量增加。 实验室和其他检查 X线检查:(1)病变节段性分布;(2)呈炎性病变、粘膜皱壁粗乱,纵行溃疡或裂沟,鹅卵症,假息肉,多发性狭窄、瘘管形成等。跳跃征(病变肠段激惹及痉挛、钡剂很快通过而不停留该处),钡剂通过迅速而遗留一细线条状影,称为线样征,由于肠壁深层水肿可见填充钡剂的肠袢分离。 实验室和其他检查 结肠镜:病变呈节段性(非连续性)分布,见纵行或匐行性溃疡,溃疡周围粘膜正常或增生呈鹅卵石样、肠腔狭窄、炎性息肉,病变肠段之间粘膜外观正常。病变处多部位深凿活检有时可在粘膜固有层发现非干酪坏死性肉芽肿或大量淋巴细胞聚集。 诊断与鉴别诊断 诊断标准(WHO)(1)非连续性或区域性肠道病变;(2)肠粘膜呈铺路石样表现或有纵行溃疡;(3)全层性炎性肠道病变,伴有肿块或狭窄;(4)结节样非干酪性肉芽肿;(5)裂沟或瘘管;(6)肛门病变,有难治性溃疡、肛瘘或肛裂。凡具备(1)(2)(3)者为疑诊,再加上(4)(5)(6)之一者可以确诊,如具有(4)再加上(1)(2)(3)中的二项者可确诊,但要除外各种肠道感染性、非感染性及肠道肿瘤。 鉴别诊断 肠结核 (1)多继发于肺结核;(2)病变主要涉及回盲部,有时累及近结肠,不呈节段性分布;(3)瘘管及肛门有肠周围病变少见;(4)PPD(+);(5)抗TB治疗有效;(5)切除病变肠段与肠系膜淋巴结病理组织学为干酪性坏死性肉芽肿。 鉴别诊断 Crohn病:(1)不伴肺TB或其他肺外结核证据;(2)病变以回肠末段为主,可有其他肠段受累,并呈节段性分布;(3)瘘管及肛门有肠周围病变多见;(4)抗TB治疗无效;(5)切除标本为增生肉芽肿但无干酪样坏死。 鉴别诊断 小肠恶性淋巴瘤:十二指肠、回肠多见,临床上可有腹痛、腹泻、便血等,肿块阻塞肠管则出现肠梗阻临床表现,因肿瘤组织多为髓样增生,所以较易出现肠穿孔,X线肠段广泛侵蚀,呈较大的指压痕或充盈缺损,B超、CT检查肠壁明显增厚、腹腔淋巴结肿大,有助于小肠淋巴瘤诊断。 鉴别诊断 溃疡性结肠炎:见溃疡性结肠炎 急性阑尾炎:转移性右下腹痛、固定性压痛(麦氏点)、血象增高显著。 其它:血吸虫病、阿米巴肠炎、慢性菌例、缺血性肠炎、大肠癌等。 治疗 原则:控制病情活
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