(生物化学和 与分子生物学)9-氨基酸代谢.pptVIP

（一）谷氨酸经谷氨酸脱羧酶催化生成γ-氨基丁酸(γ-aminobutyric acid, GABA) GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。 GABA COOH (CH2)2 CH2NH2 CO2 L- 谷氨酸脱羧酶 COOH (CH2)2 CHNH2 COOH L-谷氨酸 转氨基偶联氧化脱氨基作用 氨基酸 谷氨酸 α-酮酸 α-酮戊二酸 H2O+NAD+ 转氨酶 NH3+NADH+H+ L-谷氨酸脱氢酶 此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。 主要在肝、肾和脑组织进行。 转氨基作用与谷氨酸脱氢作用的结合被称作转氨脱氨作用（transdeamination） 苹果酸 腺苷酸 代琥珀酸 次黄嘌呤 核苷酸 (IMP) 腺苷酸代琥 珀酸合成酶 α-酮戊 二酸 氨基酸 谷氨酸 α-酮酸 转氨酶 1 草酰乙酸 天冬氨酸 转氨酶 2 腺苷酸 脱氨酶 H2O NH3 延胡索酸 腺嘌呤 核苷酸 (AMP) （三）氨基酸通过嘌呤核苷酸循环脱去氨基 （四）氨基酸通过氨基酸氧化酶脱去氨基 α-酮酸 NH+4+H2O2 L-氨基酸氧化酶 O2+FMNH2 α-氨基酸 四、氨基酸碳链骨架可进行转换或分解 　　氨基酸脱氨基后生成的?-酮酸(?-keto acid）主要有三条代谢去路。 （一）α-酮酸可彻底氧化分解并提供能量 （二）α-酮酸经氨基化生成营养非必需氨基酸 （三）α-酮酸可转变成糖及脂类化合物 2L: Leu, Lys 2e: Ile, Phe 3T: Tyr, Thr, Trp 丙酮酸 可进入线粒体氧化产生乙酰CoA，进入三羧酸循环而彻底氧化 酮体 可直接分解产生乙酰CoA或乙酰乙酰CoA 三羧酸循环的中间产物 通过三羧酸循环中的反应转变成苹果酸，运输到线粒体外，在胞质内依次转变成草酰乙酸、磷酸烯醇式丙酮酸、丙酮酸，然后进入线粒体彻底氧化 氨基酸分解代谢的中间产物主要有3类： 琥珀酰CoA 延胡索酸 草酰乙酸 α-酮戊二酸 柠檬酸 乙酰CoA 丙酮酸 PEP 磷酸丙糖 葡萄糖或糖原 糖 α-磷酸甘油 脂肪酸 脂肪 甘油三酯 乙酰乙酰CoA 丙氨酸 半胱氨酸 丝氨酸 苏氨酸 色氨酸 异亮氨酸 亮氨酸 色氨酸 天冬氨酸 天冬酰胺 苯丙氨酸 酪氨酸 异亮氨酸 蛋氨酸 丝氨酸 苏氨酸 缬氨酸 酮体 亮氨酸 赖氨酸 酪氨酸 色氨酸 苯丙氨酸 苏氨酸 谷氨酸 精氨酸 谷氨酰胺 组氨酸 缬氨酸 CO2 CO2 氨基酸、糖及脂肪代谢的联系 T A C 第四节氨的代谢 Metabolism of Ammonia 血氨（blood ammonia) 体内代谢产生的氨及消化道吸收的氨进入血液，形成血氨。 血氨水平 正常生理情况下，血氨水平在47～65 ?mol/L。 一、血氨有三个重要来源 （一）氨基酸脱氨基作用和胺类分解均可产生氨 RCH2NH2 RCHO + NH3 胺氧化酶 氨基酸脱氨基作用产生的氨是体内氨的主要来源。 （三）肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺 谷氨酰胺 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺酶 H2O （二）肠道细菌腐败作用产生氨 蛋白质和氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨 尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨 二、氨在血液中以丙氨酸及谷氨酰胺的形式转运 （一）氨通过丙氨酸-葡萄糖循环从骨骼肌运往肝 生理意义 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。 肝为肌肉提供葡萄糖。 丙 氨 酸 葡 萄 糖 肌肉 蛋白质 氨基酸 NH3 谷氨酸 α-酮戊 二酸 丙酮酸 糖酵解途径 肌肉 丙氨酸 血液 丙氨酸 葡萄糖 α-酮戊二酸 谷氨酸 丙酮酸 NH3 尿素 尿素循环 糖异生 肝 丙氨酸-葡萄糖循环 葡萄糖 （二）氨通过谷氨酰胺从脑和骨骼肌等组织运往肝或肾 反应过程 谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶 ATP ADP+Pi 谷氨酰胺酶 + H2O 生理意义 天冬酰胺酶（asparaginase）治疗白血病机理：减少血中天冬酰胺 Gln Asp Asn H2O NH3 天冬酰胺酶 白血病细胞不能 COOH CH2 CHNH2 COOH CONH2 CH2 CHNH2 COOH CONH2 (CH2)2 CHNH2 COOH COOH (CH2)2 CHNH2 COOH Glu Protein 三、氨在肝合成尿素是氨的主要去路 体内氨的去路有： 在肝内合成尿素，这是最主要的去