免疫性疾病幼年类风湿性关节炎深度解读讲解课件.pptVIP

* * * * * * * * * * * * * * 幼年类风湿性关节炎 近年采用核磁共振（MRI）技术能更为敏感地早期诊断骶髋关节炎。结合病史、HLA鉴定、腰骶疼痛、肌腱附着处炎症、家族史及MRI检查可以对强直性脊柱炎早期与少关节型JRA进行早期鉴别诊断。 少关节Ⅱ型JRA中部分患儿发生有自限的急性虹膜睫状体炎，但很少发生永久性视力损害。少关节型病变若不属于强直性脊柱炎、Reiter氏病、炎症性肠病的早期表现则很少伴有其它全身症状。 临床类型 相对发病率 女/男比率 发病年龄 受累关节 实验室检查 关节外表现 预后 全身发病型 20% 8/10 任何年龄 多关节； 大/小关节 ANA/RF （-） 高热，皮疹，肝脾肿大，白细胞增高，多浆膜炎 25%严重关节炎 多关节炎I型（RF阴性） 25%~30% 8/1 任何年龄 多关节；大/小关节 ANA 25% /RF阴性 低热，轻度贫血，不适 10-15%严重关节炎 多关节炎II型(RF阳性) 10% 6/1 年长儿 多关节；大/小关节 ANA75% /RF 100% 低热，贫血，不适，类风湿性结节 50%严重关节炎 少关节炎I型 25% 7/1 幼儿 少关节；大/骶、髂关节 ANA 50%/ RF阴性 全身不适较轻50%慢性虹膜睫状体炎 10-20%严重关节炎，视力障碍 少关节炎II型 15%~20% 1/10 年长儿 少关节；大/骶、髂关节 ANA阴性， /RF阴性，HLA-B27+ 全身不适较轻，5-10%急性虹膜睫状体炎 部分病例发展为强直性脊柱炎 第一课件网站 【辅助检查】 炎症反应的证据 血沉增快，急性期反应物（CRP、IL-1和IL-6等）增高。 自身抗体 类风湿因子（RF)：阳性时提示严重关节病变及有类风湿结节。阴性时仍有75%患儿能检出隐匿型RF。 抗核抗体（ANA） RF阴性多关节型JRA中约25%患儿ANA阳性，RF阳性多关节型JRA近75%患儿ANA阳性，少关节Ⅰ型中约50%患儿ANA阳性，而少关节Ⅱ型及全身型JRA患儿ANA极少阳性。一般而言，阳性以女孩居多。ANA可能与少关节型JRA患儿发生慢性虹膜睫状体炎有关。 其他检查 血常规 常见轻-中度贫血，外周血白细胞总数和中性粒细胞增高，可伴类白血病反应。 Ｘ线检查 疾病早期X线仅显示关节骨质疏松，周围软组织肿胀，关节附近呈现骨膜炎。晚期才能见到关节骨破坏，当关节严重破坏时邻近骨组织也可能发生侵蚀，尤其是RF阳性病例，以手腕关节多见。胸部X线还可显示全身型JRA患儿有胸膜炎或心包炎所致心影扩大，以及风湿性肺病变。 关节液分析和滑膜组织学 可以鉴别化脓性关节炎、结核性关节炎及其它少见病如类肉瘤病，滑膜肿瘤等。 骨同位素扫描、超声波图像及MRI 对诊断关节病变均有帮助。骨扫描有助于鉴别感染或恶性肿瘤。超声波可以发现儿童关节炎时关节腔渗出和滑膜增厚。MRI能比普通X线检查更敏感地发现较轻的软骨破坏、早期骶髂关节炎和骨侵蚀。 【诊断与鉴别诊断】 JRA本身是一个除外诊断，要确诊JRA至少需要观察6周以上，尤其是关节炎症状应有慢性、持续性的特征。 以少关节炎为表现的患儿应注意除外化脓性关节炎、结核性关节炎、骨髓炎、莱姆氏关节炎。 全身症状多的JRA患儿应注意与系统性红斑狼疮、风湿热、传染性单核细胞增多症及白血病、败血症等疾病鉴别。 【诊断与鉴别诊断】 有腰、骶部疼痛者要注意考虑儿童强直性脊柱炎、炎症性肠病、Reiter综合征等病。 个别JRA患儿有严重的肺部病变时应注意与各型儿童细菌性、病毒性肺炎鉴别。 【治疗】 治疗目的： 保存关节功能和尽可能减轻关节外症状； 对患儿及其家长进行心理支持，告诉其本病的慢性特征，让患儿及其家长树立战胜疾病的信心，保证患儿正常的生长发育。 一般治疗： 不主张过多的卧床休息，鼓励患儿适当活动，尽可能象正常儿童一样生活。 采用医疗体育、理疗等减轻关节强直和软组织挛缩。 为减少运动功能障碍，可于夜间入睡时以夹板固定受累关节于功能位。 眼科治疗 要与眼科医师一道联合治疗JRA患儿虹膜睫状体炎，对JRA患儿，尤其是少关节Ⅰ型患儿应每季度作一次裂隙灯检查，局部使用皮质激素和阿托品可以有效控制眼部的炎症。局部用药无效时也可以采用全身用药或局部注射皮质激素。 药物治疗： 水杨酸制剂 水杨酸制剂以肠溶阿司匹林（ASP）为代表，推荐剂量为每日60~90mg/kg，分3~4次服。约1~4周内见效， 病情缓解后使用剂量为10~30mg/kg，维持疗程可达数月。副作用包括肝毒性和严重胃肠道反应、呼吸性碱中毒和代谢性酸中毒。 赖氨匹林和精氨匹林是ASP新型制剂，疗效同ASP，副作用较少。 非甾体抗炎