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重症肌无力严重程度评分 神经内科（空勤科） 胡 勇 定义 重症肌无力（MG）：累及神经肌肉接头处突触后膜乙酰胆碱受体，由乙酰胆碱受体抗体（AchR-Ab）介导、细胞免疫依赖、补体参与的自身免疫疾病。 定位：神经-肌肉接头处 定性：自身免疫病 疾病特点 部分或全身骨骼肌易疲劳，症状呈波动性 肌无力特点：活动后加重，休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后减轻 晨轻暮重 流行病学 任何年龄，出生后数月至70-80岁，20-40岁常见 两个高峰： 40岁 女性患病率为男性2-3倍 40-60岁 男性多见，多合并有胸腺瘤 临床特点 肌肉易感性 眼外肌面、咀嚼、咽喉、颈部肌上肢肌、下肢肌呼吸肌 （平滑肌、膀胱括约肌一般不受累） 平滑肌：位于中空器官的周壁，多分布于血管、胃肠道、膀胱、支气管及瞳孔括约肌 临床表现 眼肌 上睑下垂、复视、斜视，眼球运动受限 面肌 皱纹减少，表情困难，闭眼及示齿无力 咀嚼肌 连续咀嚼困难，进食经常中断 延髓肌 饮水呛咳、吞咽困难、声音嘶哑 颈肌 转颈、抬头困难 临床表现 严重的肌肉受累 四肢肌力 蹲起无力，上楼困难 心肌 猝死 呼吸肌、膈肌 咳嗽无力、呼吸困难、吸入性肺炎而致死 临床分型 Osserman分型 Ⅰ型 眼肌型 ⅡA型 轻度全身型 ⅡB型 中度全身型 Ⅲ型 重症急进型 Ⅳ型 迟发重症型 Ⅴ型 肌萎缩型 儿童MG尚未见Ⅳ型与 Ⅴ型 诊断 • 临床特征 • 疲劳试验 • 腾喜龙试验、新斯的明试验 • 肌电图 • 血清AChRab • 影像学检查 重症肌无力严重程度？ • MG患者病程长，受累肌群临床表现多样性 • 患者的配合程度、检查者主观因素及检查方法的标准化均 影响对患者严重程度的判断，从而增加对MG患者临床严重 程度的客观评价的难度。 重症肌无力定量评分（Quantitative Myasthenia Gravis score,QMGS） 重症肌无力复合量表（Myasthenia Gravis Composite,MGC） 肌无力肌肉量表 （Myasthenic Muscle Scale,MMS） 许氏绝对与相对评分法(the Absolute and Relative Score of MG,ARS-MG)（中国重症肌无力诊断和治疗指南 2015） 常用量表 正常人的肌肉持续性收缩时也会出现疲劳，但MG患者常过早出现疲劳，称为病态疲劳。 依据提上睑肌疲劳试验、眼轮匝肌疲劳试验、颈前屈肌肌群疲劳试验、三角肌疲劳试验、髂腰肌疲劳试验等，客观评价各受累肌肉的严重程度。 国内重症肌无力严重程度评分 临床相对评分法 国内重症肌无力严重程度评分 临床相对评分法 眼睑下垂 （8分） 上睑疲劳试验 （8分） 眼球水平活动受限及复视 （8分） 面肌无力的观察 （4分） 吞咽、咀嚼功能评价 （8分） 呼吸功能的评价 （8分） 上肢疲劳试验 （8分） 下肢疲劳试验 （8分） 左右两侧分别计分，面肌无力不区分左右，满分60分 得分越高，表明患者肌无力症状越重 1.上睑无力计分： 病人平视正前方，观察上睑遮挡角膜的水平，以时钟位记录，左右眼分别计分，共8分 绝对计分 计分标准 0 11-1点 1 10-2点 2 9-3点 3 8-4点 4 7-5点 2.上睑疲劳试验： 令病人持续睁眼向上方凝视，记录诱发出眼睑下垂的时间（秒）。眼睑下垂：以上眼睑遮挡角膜9-3点为标准，左右眼分别计分，共8分 绝对计分 计分标准（秒） 0 60 1 31-60 2 16-30 3 6-15 4 ≦5 3.眼球水平活动受限计分(mm)： 病人向左、右侧注视，记录外展、内收露白的毫米数，并相加。左右眼分别计分，共8分 绝对计分 内收露白+外展露白 0 ≦2， 无复视 1 ≦4， 有复视 2 4， ≦8, 有复视 3 8， ≦12, 有复视 4 12 ， 有复视 4.上肢