胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理刘智复旦教学讲义.pptVIP

脐膨出：大型可见外露的肝脏 术后外观 先天性膈疝 胚胎早期膈肌发育缺损 左侧多见 疝入胸腔内容： 小肠 结肠 脾 胃 肝、肾、胰尾 先天性膈疝 发病率：1/2,000-5,000 活产婴儿 男：女：1:1.8 死亡率：50％ 病因：不明确 临床表现 其严重程度和出现时间与以下情况有关： 1、肺发育不全和肺动脉高压程度 2、有无肠道梗阻或其它先天性畸形 3、进入胸腔脏器的性质、容量 病侧呼吸运动减弱，呼吸音低或消失，可听到肠鸣音，心尖搏动向对侧移位，舟状腹 产前B超 如胎儿横隔有缺损，肠管等通过缺损处进入胸腔，形成膈疝 胎儿胸腔内除见心脏外，见胃泡或肠管、肝脏等回声，纵切及横切均见 合并羊水过多 胎儿发育不良 先天性膈疝 Prenatal diagnosis Prenatal USG Prenatal MRI Selection of patients for fetal interventionUSG Factors associated with bad prognosis Diagnosis prior to 25 w Intrathoracic stomach bubble Polyhydramnios Hydrops Liver herniation Lung-to-head ratio less than 1.0 Left ventricular hypoplasia 肺面积/头围=1.0 超声对膈疝预后的评估 1.孕周越小预后越差2.膈疝的大小：越大预后越差3.胸腔内胃和肝的存在：肝脏的疝入预后恶劣4.对侧肺的面积(通过四腔心切面的胸廓横切面)：可被观察到的肺的面积大于半侧胸腔面积的1/2。 (86% survival) 5.肺面积/头围，1.4.存活率较高6.有关合并畸形的存在，预后差7.心室的不对称，预后差 Selection of patients for fetal interventionMRI Better soft tissue contrast in comparison to USG Reliable in detecting liver herniation Relative lung volume (lung volume/expected lung volume) less than 0.40 predictive of poor outcome Liver/diaphragm ratio (L/D) predictive of outcome 先天性膈疝出生后治疗 转运措施 1、给氧：气管内插管接婴儿呼吸机，快速频率60～80次/分，低吸气压20～25cmH2O，吸呼比＝1：15，纯氧，严禁面罩加压呼吸供氧 2、半卧位，侧向患侧 3、保暖，监测体温 4、胃肠减压 5、等待膈肌修补术 术前X光片 膈肌修补术 手术修补膈肌 ECMO在先天性膈疝的应用 体外膜肺氧和(extracorporeal membrane oxygenation） 它是代表一个医院，甚至一个地区、一个国家的危重症急救水平的一门技术 Indications for ECMO Pulmonary Extremely severe pulmonary failure, which cannot be managed by conventional treatment Reversible disease Bridge to transplantation Cardiac Extremely severe cardiac failure Reversible Bridge to transplantation 血管插管： 颈动静脉 胎儿外科治疗膈疝的进展 孕中期胎儿手术修补，存活率10% 出生后处理，病死率60％ 妊娠25～26周，支气管闭塞术 保持肺液和扩张肺容量促使肺发育 使用“ 子宫外产时处理”过程分娩 胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理 复旦大学妇产科医院超声室 刘智 先天性消化道畸形 指从口腔到肛门任何部位的畸形 口腔：唇裂、腭裂 食道：食道闭锁 膈：膈疝、膈膨升 胃肠:肠闭锁 先天性巨结肠 肛门:先天性无肛 胆道：胆道闭锁 先天性食道闭锁 先天性食道闭锁的类型 产前超声发现：孕34周，羊水过少，胃泡未见但超声无法区别食道闭锁类型处理：出生后食道修补术 先天性食道闭锁X光片 手术方法 I期食道吻合术 I期腹腔镜吻合术 先天性肠闭锁 发病原因： 　　1.胚胎发育阶段实心期中肠空化不全