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第一章 红细胞血型系统 第一节 概述 第二节 ABO血型系统 第三节 H系统及Lewis血型系统 第四节 Rh血型系统 第五节 其他血型系统 一、MNSs血型二、Kidd血型系统三、Diego血型系统四、P血型系统五、Kell和Kx血型系统六、Duffy血型系统七、Lutheran血型系统八、Dombrock血型系统九、Colton血型系统十、Cartwright血型系统十一、Xg血型系统 一、MNS血型系统 MNS血型是第二个被发现的人类血型系统 一、MNS血型系统 一、MNS血型系统 (二)MNS血型系统生化及分子生物学特征 1.生化特征： MN抗原决定簇由血型糖蛋白A携带。（glycophorin A，GPA），106个GPA/RBC Ss抗原决定簇由血型糖蛋白B携带。（glycophorin B,GPB），2×105个GPA/RBC GPA细胞内区和细胞膜骨架相互作用，在细胞膜上与带3蛋白(Diego抗原)相关联。 GPA、GPB均为带3蛋白/Rh大分子复合物的一部分。 GPA分子量31000，约一半糖类物质为唾液酸。 GPA携带MN抗原，M与N抗原是由GPA肽链第1位与第5位氨基酸所决定的。 第1位氨基酸 第5位氨基酸 M抗原 Ser(丝) Gly(甘) N抗原 Leu(亮) Glu(谷) GPB与Ss血型抗原 GPB相对分子量为20000，含72个氨基酸。 GPB携带Ss抗原； 在GPB肽链上第29位:Met(蛋)→S抗原； Thr(苏)→s抗原。 2.MNS基因结构 染色体定位于4q28.2-31.1，是紧密连锁的基因复合体. GYPA基因有7个外显子；GYPB基因有5个外显子和1个无功能的假外显子). M和N、S和s为共显性等位基因。 MNSs系统有４种单倍型：MS、Ms、NS、Ns； 　可以构成10种基因型和９种表现型。 2.MNS基因结构 大量变异体是由GYPA与GYPB座位间基因交换重组的产物。 Mg抗原与抗-M/N都不反应，亲子鉴定易出错。 基因型MgN→误认为M-N+ →表型误定为NN. 基因型MgM→误认为M+N- →表型误定为MM. GPA肽链 GPB肽链 本质 唾液酸糖蛋白 唾液酸糖蛋白 携带表位 MN抗原 Ss抗原 氨基酸 131个 72个 3个功能区 膜外N端区72aa 膜外糖基化N端44aa 疏水性跨膜区23aa 22aa 浆内C端区 36aa 8aa (三)MNS血型系统抗原抗体临床意义 1.抗-M抗体：常见,室温鉴定抗体时，盐水凝集。 多数天然IgM；少数免疫IgG；4℃反应最佳. 2.抗-N抗体：罕见 多IgM—典型冷凝集抗体，＞25℃失去活性. 二者均有剂量效应。 引起HDN较少见。 如37℃检出抗-M/N，要输入相应抗原阴性或抗球蛋白法交叉配血相合的红细胞。 (三)MNS血型系统抗原抗体临床意义 3.抗-S抗体：大多数为免疫抗体，少数天然抗体. 4.抗-s抗体：全为免疫性抗体。 5.抗-U抗体：大部分黑人为S-s-红细胞，高频率抗原U多数为阴性。当U+红细胞刺激可产生抗-U抗体。 S-s-U+表型的人，其U抗原表达极弱，只有通过吸收放散试验才能证实其存在。 三者一般都是非补体结合性的IgG抗体，都能引起HTR和HDN。 少数盐水反应；大多数需IAT才能检测到。 (四)MNS血型系统其他抗原、抗体 Mi亚血型系统：8种低频率抗原（Vw、Mia、Mur、 Nil、Hut、Ay、Fr及JL） Mia(MNS7)抗原：白种人0.01%; 中国及东南亚15%。 抗-Mia抗体引起轻-中度HDN，很少引起HTR。 (四)MNS血型系统其他抗原、抗体 Mur(MNS10)抗原：白种人和非洲人很少见； 中国7%，泰国10%。 抗-Mur是抗-A、抗-B以外最常见的血型抗体→引起严重的HTR及HDN。 中国及东南亚抗体筛查细胞必须包括Mur抗原。 用4种抗血清判定MNSs型 二、Kidd血型系统 二、Kidd血型系统 二、Kidd血型系统 二、Kidd血型系统 二、Kidd血型系统 三、Diego血型系统 三、Diego血型系统 三、Diego血型系统 三、Diego血型系统