库欣综合征(课件)精选.pptVIP

(1)肾上腺皮质腺瘤 占库欣综合征20% 成年男性多见 起病缓,病情不重 多毛及雄激素增多 程度轻 肾上腺肿瘤肉眼观：包膜完整, 棕黄色, 表面光滑, 均质, 与正常肾上腺组织分界清楚 2、不依赖ACTH 的库欣综合征 * 显微镜: 细胞排列呈巢状或小梁状,富含脂质,胞浆清亮, 细胞与正常肾上腺皮质束状带细胞相似 肾上腺皮质腺瘤 * (2) 肾上腺皮质癌 占Cushing’s syndrome 5%以下 体积常100g，腺瘤直径≥5cm 包膜浸润, 生长快, 晚期可转移至淋巴结、 肝、肺 临床症状重: 高血压、低血钾 (DOC增多 有关)、女性多毛、痤疮及雄激素增多 DOC：11-deoxycorticosterone(去氧皮质酮) * ACTH F 特征 不依赖ACTH而自主分泌大量F 瘤外和对侧皮质萎缩 肾上腺腺瘤 肾上腺癌 * (3)不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生 多为儿童 库欣综合征表现或为家族性发病 肾上腺多结节(多数直径0.5cm) ACTH降低 大剂量DXM不可抑制(自主分泌) * (4)不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生 肾上腺增大，重量可达24～500g 结节直径0.5cm 多为良性 ACTH降低 大剂量DXM抑制不明显 * 诊断步骤： （1）是否为库欣综合征 （2）库欣综合征的病因 诊断及鉴别诊断 * 1. 有典型症状、体征者，可根据外观作出诊断 最有价值的体征：满月脸、多血质、紫纹 2. 症状不典型者 (以心衰、病理性骨折、神经症状为首发症状者)注意鉴别 临床表现 * 1. 血生化： 血钾降低、 代谢性碱中毒、糖耐量降低 2. 影像学检查： X线：骨质疏松，少数蝶鞍扩大 肾上腺B超或CT ：双侧肾上腺增生或肿瘤 MRI ：垂体结节或肿瘤 实验室以及特殊检查 * 左侧肾上腺肿块(箭头)摄入放射性标记物浓度增加, 右侧未见肾上腺摄取. 右侧大块背景为肝脏显影 肾上腺皮质腺瘤 碘化胆固醇核素扫描 (后位观) 静脉注射放射性药物 5天后照相 * (1)正常血浆皮质醇 昼夜节律(μg/dl) 8Am：275～550nmol/L(10～20) 4Pm：85～275nmol/L (3～10) 12N 140nmol/L (5) 3.糖皮质激素异常 的测定 异常血浆皮质醇昼夜节律:昼夜节律消失, 血浆皮质醇水平升高，夜间可以高于白天 * (2) 24h尿游离皮质醇(24hUFC) 血浆游离皮质醇肾小球滤过，大部肾小管重吸收，小部随尿排出, 不受昼夜分泌节律影响，具较大诊断价值 异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌明显升高 库欣病及腺瘤轻度或明显升高 连续3次正常, 可排除库欣综合征 * (3) 地塞米松（dexamethasone）抑制试验 目的：下丘脑–垂体–肾上腺轴是否为外源糖皮质 激素抑制？为何选择地塞米松？ ① 作用强大(泼尼松40倍)而用量小 ② 代谢物尿排泄量低，不影响尿代谢产物测定 ③ 地塞米松D环已经16α-甲基修饰，皮质醇抗体不与地塞米松反应，不影响血、尿皮质醇测定 * 目的：鉴别肥胖与库欣病 方法：口服地塞米松0.75mg, q8h，连续2天测定试验 前及后第2天的24h尿17-OH和24hUFC 结果：正常人24h尿17-OH, 24h尿FC抑制到对照值50% 以下，库欣综合征多数不能抑制到50%以下 a.小剂量地塞米松抑制试验 * 目的：鉴别异位ACTH综合征, 肾上腺皮质腺瘤或癌 方法：口服地塞米松0.75mg, q8h，连续2天测定试验 前及后第2天的24h尿17-OH和24h尿FC 结果：库欣综合征患者，大剂量dxm可完全抑制 ACTH分泌，异位ACTH综合征和肾上腺皮质 肿瘤者大多不能被抑制 b.大剂量地塞米松抑制试验 * (4)尿代谢产物测定 a. 24h尿17-OHCS皮质醇和可的松的四氢代谢产物 正常：8.3～33.8μmol/24h尿 异常：55μmol(20mg)/24h尿 库欣:≧75μmol(25mg)/24h尿 * 睾丸和肾上腺分泌的雄激素及代谢产物 男性尿17-KS的1/3来自睾丸，2/3来自肾上腺 女性主要来自肾上腺、少量来自卵巢 异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌明显升高 b. 24h尿17