内科护理学《第九章神经系统疾病患者的护理》PPT-第六节 重症肌无力患者的护理.pptVIP

第六节 重症肌无力病人的护理 教学目标 1.能描述重症肌无力临床表现 2.熟悉药物治疗 3.能列出常见的护理诊断或问题 4.熟练掌握护理措施 * 概述 重症肌无力（myasthenia gravis）是一种神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病，是由于患者体内出现了乙酰胆碱受体的自体抗体。 * 临床特征 主要特征： 1.局部或全身骨骼肌极易疲劳 2.短期收缩后肌力减退，经休息或服用新斯的明等药物后可暂时好转，在整个病程中缓解、复发和恶化交替出现。 重症肌无力的发病率为0.5～5/10万，中国南方的发病率高于北方，女性发病率明显高于男性，男女之比为1：2～1:5。 * 病因和发病机制 （一）病因 1.免疫机制的影响 由于体内产生了自身抗体──乙酰胆碱受体(AchR)的抗体破坏了神经-肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(AchR)使突触传递发生障碍不能引起骨骼肌的充分收缩从而导致肌无力。 另外上呼吸道感染、精神创伤、过度疲劳、月经、分娩、手术等，这些因素也可使病情恶化甚至诱发肌无力危象。 * 病因和发病机制 2.遗传因素 重症肌无力患者的胸腺中残留一种“肌样细胞具有横纹和乙酰胆碱受体(AchR)。 因长期受这种“肌样细胞”的刺激而产生相应的抗体造成对骨骼肌乙酰胆碱受体(AchR)的自身免疫反应。 * 发病机制 * 病理 主要病理表现： 主要发生于骨骼肌胸腺及神经-肌肉接头处 。 骨骼肌本身的变化并不严重仅见肌纤维灶性坏死肌纤维间或小血管周围有时可见淋巴细胞浸润称为“淋巴溢”。 心肌也可见到类似改变胸腺则可见肥大淋巴滤泡增生甚至胸腺瘤最突出的病理改变位于神经肌肉接头处电子显微镜下可见突触间隙增宽突触后膜皱褶减少显得较平坦而突触前膜改变不大突触囊泡数目并不减少。 * 临床表现 眼外肌：重症肌无力起病隐袭约80%病例的首发症状为眼外肌无力表现为上睑下垂常由一侧开始继而发展至对侧眼球活动受限而出现视物成双但瞳孔括约肌不受影响。 咀嚼肌和咽喉肌受累：进食和咽下困难饮水呛咳甚至说话无力而带鼻音 面肌受累则表情缺乏闭目无力 胸锁乳突肌和斜方肌受累则转头和耸肩无力 四肢肌肉受累常以近端较重可影响日常活动严重时被迫卧床 心肌受累时可造成猝死。 * 临床分型 1．Osserman分型，用于临床治疗分期和预后判断。 ? I型：眼肌型（15~20%），仅眼肌受累。??? ?IIA型：轻度全身型（30%），进展缓慢，无危象，可合并眼肌受累，对药物敏感。???? ?IIB型：中度全身型（25%），骨骼肌和延髓部肌肉严重受累，但无危象，药物敏感性欠佳。???? III型：重症急进型（15%），症状危重，进展迅速，在数周至数月内达到高峰，有呼吸危象，药效差，胸腺瘤高发，常需做气管切开或借助呼吸机进行辅助呼吸。死亡率高。???? IV型：迟发重症型（10%），症状同III型，但从上述I型发展为IIA型、IIB型，经2年以上的进展期逐渐发展而来。???? Ⅴ型 肌萎缩型，即在起病半年内即开始肌萎缩。 * 临床分型 ????? 2．重症肌无力的其他分型???? ?⑴青少年型和成人型：常见于20~40岁。85%~90%全身型重症肌无力可发现乙酰胆碱受体抗体，单纯眼肌型发现率为50~60%。抗体阴性患者多于青春期前出现症状，其临床表现及免疫治疗反应与阳性者无不同。 ???? ⑵新生儿重症肌无力：约有12%重症肌无力母亲的新生儿有吸吮困难、哭声无力、肢体瘫痪，特别是呼吸功能不全的典型症状。生后48小时内出现症状，持续数日至数周，症状逐步改善，直至完全消失。母亲、患儿都能发现乙酰胆碱受体抗体，症状随抗体滴度降低而消失。???? ⑶先天性重症肌无力：少见，但症状严重。新生儿期通常无症状，婴儿期主要表现眼肌麻痹和肢体无力，有家族史。?????⑷药源性重症肌无力：可发生在用青霉胺治疗肝豆状核变性、类风湿关节炎和硬皮病的患者。临床症状和乙酰胆碱受体抗体滴度，与成人型重症肌无力相似，停药后症状消失。 * 实验室检查 血液检查：血清中乙酰胆碱受体抗体增高，部分患者血清中还可以测得抗核抗体。 胸部X线摄片或胸腺CT检查：常可见胸像增生或伴发胸腺肿瘤。 肌电图：可见反复电刺激后，肌肉活动电位振幅逐渐减小现象。 药物试验：常用新斯的明试验，以新斯的明1mg肌内注射后15～30分钟受累肌无力症状改善者，有诊断价值。 * 治疗要点 一．药物治疗