肺动脉高压的诊断思路精品.pptVIP

超声多普勒测定肺动脉压力的方法 PASP=4x三尖瓣返流峰值速度2＋右房压力 PAPm＝79－0.45(右室流出道血流频谱的加速时间： AT) ＝ 4x肺动脉瓣返流峰值速度2＋右房压力 PASP = 4x三尖瓣返流峰值速度2＋右房压力 90％以上的肺动脉高压患者可以检出三尖瓣返流 用肺动脉瓣返流 测定肺动脉平均压 右房压 三尖瓣返流最高速度 多普勒超声测量肺循环阻力简便、准确 目前的问题 只有在肺血管疾病严重时，才会出现明显的PAH表现 而肺动脉压轻微的改变，即表明己存在广泛的弥漫性血管损害。 而目前评估右心室功能和结构变化，也只能发现较晚的PAH 。 要发展能够早期识别和确认用的生物标记或其他无创的检测方法，以便在早期评价血管的内在病变过程。 肺动脉高压的治疗要点 全面评估PAH的基础疾病和诱发因素 PAH的初始治疗就是针对基础疾病和诱发因素进行治疗 针对PAH进行特殊治疗 肺动脉高压传统治疗 口服抗凝剂: 对于特发性PAH或者食欲抑制剂相关PAH有良好效果 对抗原位血栓形成 提高生存率： Fuster 等 1984报告三年期生存率由21%提高到49%, Rich 等人1991年报告由31 to 47 % 血栓栓塞性肺动脉高压患者需要终生抗凝 肺动脉高压传统治疗 利尿剂 : 明确改善右心衰竭的症状 辅助供氧：直接扩张肺血管。尽管在某些PAH患者中，低流量供氧可改善PAH患者的症状， 关于长期吸氧治疗对PAH的作用，目前尚无一致的证据。 地高辛 : 短期应用可以轻微提高心输出量，并且显著降低循环血液中的去甲肾上腺素 没有长期应用的相关数据 WHO肺动脉高压治疗指南(Venice, 2003) 基于循证医学基础 患者限于NYHA 分级III 、IV 由于这些患者是被研究的最大群体, 而且由于目前关于NYHA 分级I 、II的患者数据很少 肺动脉高压(PAH)适用的研究类型 散发的特发性肺动脉高压 (IPAH) 与硬皮病或者与应用抑制食欲药物相关的肺动脉高压 以此结论外推于其他类型肺动脉高压患者必须十分谨慎 2003 WHO肺动脉高压治疗指南血管反应性实验 强烈建议将肺动脉高压患者转至专门中心进行治疗：原因是急性血管反应实验的复杂性和风险 所有肺动脉高压的患者均应进行急性血管反应实验 急性血管反应实验阳性定义为： 应用吸入NO 或者 静脉注射前列环素或 者腺苷后，平均肺动脉压力至少降低10-40mmHg 仅仅 10 - 15% 的患者能达到这个标准 Galie N, Seeger W, Naeije R, et al. J Am Coll Cardiol 2004;43(12, Suppl. 1):S81-S88. WHO Treatment Algorithm (Venice 2003) 肺动脉高压治疗流程 起始治疗：口服杭凝剂（如果没有禁忌症）、 利尿剂（对于有体液沸留患者）和辅助供氧（对于低氧血症患） 所有PAH的患者都应该进行急性血管反应试验 最佳耐受剂量的CCB治疗 治疗3-6个月确定 药物是否持续有效 NYHA III级 ERA:波生坦（口服）/ 类前列环素治疗: 曲前列环素（皮下） 伊洛前列环素 （气雾）、贝前列环素 （口服） 心功能NYHA IV 病情不稳定 长期静脉注射 依前列醇（A) 波生坦(B) 曲前列环素(B) + - + 有效 继续 CCB 无效 不适用于已经证实的方法或无效 的患者应该考虑使用磷 酸二酯酶-5抑制剂 ：西地那非 房间隔造瘘 肺移植 无改善 或恶化 在PAH使用静脉注射前列环素的原理 血管扩张、血小板抑制、抗增殖、细胞保护、减少ET1的生成 使用之后NYHA 心功能分级、6分钟步行距离以及长期生存率改善，证明有效 但是，与给药相关的副作用限制了药物使用。 Barst et al, N Engl J Med 1196334(5): 296-302. 吸入Iloprost (Ventavis)治疗肺动脉高压患者 兼容了前列环素业已证明的疗效和对肺脏的选择性作用 避免全身作用的副作用和使用深静脉导管带来的副作用 避免肺通气/灌注不匹配 避免快速抗药性和感染 Olschewski H et al., Ann Intern Med 1996: 124(9): 820-4. Walmrath D et al., Lancet 1993: 342(8877): 961-2 12周之后6分钟步行距离的绝对改善平均值 吸入Iloprost (平均 4 μg/吸入, 每天吸入次数中位数6次) 根据患者耐受性进行剂量调整 长期(2年