急性主动脉综合征处理过程中应注意的几个问题 课件.pptVIP

Ehlers-Danlos Syndrome 埃-当综合征（EDS）又称全身弹力纤维发育异常症，是由Ehlers(1901年)与Danlos(1908年)提出，是一组与胶原代谢缺失相关的常染色体遗传性疾病。 特征性临床表现为薄的皮肤和明显的皮下静脉，皮肤易擦伤；动脉、子宫或胃肠道易破裂。胃肠道破裂的患者通过手术治疗后大部分可以存活；子宫破裂主要针对妊娠女性 动脉破裂或夹层是引起死亡的主要并发症，即使能够手术修补，由于组织脆性增加，广泛出血倾向及伤口难以愈合等会明显减低手术成功率 Ehlers-Danlos Syndrome Ehlers-Danlos Syndrome Loeys-Dietz Syndrome 洛伊迪茨综合征(LDS)是一种常染色体显性遗传的结缔组织疾病，LDS三联征包括动脉曲张、动脉瘤、悬雍垂裂或唇裂或悬雍垂基底部过宽 其他症状包括：绒毛样或半透明皮肤、颅缝早闭、颧骨发育不全、颌后缩、蓝色巩膜、动脉导管未闭、Marfan综合征样骨骼改变、硬脊膜扩张、房间隔缺损、发育迟缓等 98%的患者伴有主动脉瘤或夹层，平均死亡年龄约26岁。由于多数报道本病发生主动脉夹层是的主动脉最大径小于50mm，因此推荐主动脉最大径小于50mm时即进行手术治疗 Loeys-Dietz Syndrome Loeys-Dietz综合征患者或已确定的易诱发主动脉瘤或夹层的基因突变患者，初次诊断时应行完整的影像学检查，并于6个月后进行评估 Loeys-Dietz综合征患者每年需行从脑到骨盆间的血管MRI检查 内容提要 强化AAS的早期快速诊断 强化极高危AAS的急诊救治 强化AAS的病因诊断与对应治疗 强化AAS药物治疗三达标 强化AAS的早期急诊介入和手术治疗 总 结 主动脉夹层（ acute aortic dissection ）系危重急诊，死亡率高如不处理约3%猝死，两天内死亡约占37%-50%，甚至72%，一周内60%-70%，甚至91%死亡因此要求及早诊断，及早治疗 AAS死亡率极高 强化对症药物治疗三达标 HR达标：60-70 bpm BP达标：100-120 / 60-80 mmHg 镇痛达标：无痛 药物治疗 镇痛：静脉镇定药物、吗啡、冬眠合剂 控制心率： 静脉和口服β受体阻滞剂，尽快使HR 70-80 bpm 降压治疗:静脉用CCB或硝普钠，同时口服CCB、ARB，使sBP120mmHg 补充血容量 倍他乐克缓释片独特多单位微囊系统，释放持久平稳 Sandberg A, et al. Eur J Clin Pharmacol. 1988;33(Suppl):S3-7. Sandberg A et al, J Clin Pharmacol 1990;30:S2-16 （1）药物代谢不同 普通片： 立即释放型，吸收迅速， 达峰快（1－2h） 缓释片： 以0级释放型为主，缓慢 吸收，达峰慢（3－7h）， 其恒速释放达24h 吸收快、达峰快（1－2h） 吸收慢、达峰慢（3－7h） Wieselgren I, et al. J Clin Pharmacol. 1990;30(2 Suppl):S28-S32. 倍他乐克?缓释片的作用特点 1. 作用的持续性强：高原平台效应 Wieselgren I, et al. J Clin Pharmacol. 1990;30(2 Suppl):S28-S32. 半衰期“长” 半衰期短 倍他乐克?缓释片的作用特点 （2）半衰期不同 普通片： 短，3-4小时 缓释片： 0级释放（恒速） 20小时以后才产生 半衰期现象 1. 作用的持续性强：高原平台效应 12 24 h 0 血浆浓度 nmol/l 200 100 0 倍他乐克 ?缓释片 50 mg x 1 倍他乐克普通片 50 mg x 2 时间 Wieselgren I, et al. J Clin Pharmacol. 1990;30(2 Suppl):S28-S32. 倍他乐克?缓释片的作用特点 2. 作用平稳性强：血药浓度谷峰比值小 减弱左心室收缩力（ dP/dt ） 目标：控制心率在60-70次/分 常用药物：静脉使用的β-受体阻滞剂（美托洛尔、艾司洛尔、拉贝洛尔） 其中拉贝洛尔兼有α和β受体阻滞作用，能同时降低动脉压和dP/dt 非高血压者可单独使用β-受体阻滞剂，存在禁忌证者可选择地尔硫卓和维拉帕米 降低收缩压 目标：收缩压降至120mmHg（平均动脉压60-70mmHg ），保证重要脏器灌注的最低水平，尿量应维持在≥20ml／