9 人体重要的含氮营养物质——氨基酸精品.pptVIP

清华版教材《医学生物化学与分子生物学》课件 ④ 酪氨酸的分解代谢 目 录 清华版教材《医学生物化学与分子生物学》课件 ⑤ 氨基酸代谢缺陷症 体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。 苯酮酸尿症(phenyl keronuria, PKU) 目 录 清华版教材《医学生物化学与分子生物学》课件 目 录 =O 清华版教材《医学生物化学与分子生物学》课件 白化病（albinism） 人体酪氨酸酶缺陷，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等变白，称为白化病。患者对阳光敏感，易患皮肤癌。 目 录 清华版教材《医学生物化学与分子生物学》课件 尿黑酸症： 由于尿黑酸氧化酶缺陷，使尿黑酸不能进一步氧化，而直接自尿中排出，在碱性条件下，被氧化并聚合为类似黑色素的物质而使尿显黑色，因此称为尿黑酸症。 目 录 清华版教材《医学生物化学与分子生物学》课件 （2）色氨酸代谢 色氨酸 5-羟色胺 一碳单位 丙酮酸 + 乙酰乙酰CoA 维生素 PP 目 录 清华版教材《医学生物化学与分子生物学》课件 5、支链氨基酸的代谢 支链氨基酸 亮氨酸 异亮氨酸 缬氨酸 目 录 清华版教材《医学生物化学与分子生物学》课件 目 录 * 清华版教材《医学生物化学与分子生物学》课件 目 录 清华版教材《医学生物化学与分子生物学》课件 （5）鸟氨酸循环的一氧化氮合酶支路与NO产生 + NO + O2 NADPH+H+ NADP+ 一氧化氮合酶 （NOS） 精氨酸 瓜氨酸 一氧化氮 目 录 清华版教材《医学生物化学与分子生物学》课件 （6）高氨血症和氨中毒 血氨浓度升高称高氨血症( hyperammonemia) ，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。 高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒(ammonia poisoning)。 目 录 清华版教材《医学生物化学与分子生物学》课件 TAC ↓ 脑供能不足 α-酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酰胺 NH3 NH3 脑内 α-酮戊二酸↓ 氨中毒的可能机制 目 录 清华版教材《医学生物化学与分子生物学》课件 9.5 个别氨基酸的代谢 目 录 清华版教材《医学生物化学与分子生物学》课件 1、氨基酸脱羧基作用 脱羧基作用(decarboxylation) 氨基酸脱羧酶 氨基酸 胺类 RCH2NH2 + CO2 磷酸吡哆醛 目 录 清华版教材《医学生物化学与分子生物学》课件 （1）γ-氨基丁酸 (γ-aminobutyric acid, GABA) L-谷氨酸 GABA CO2 L- 谷氨酸脱酶 GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。 目 录 清华版教材《医学生物化学与分子生物学》课件 （2）牛磺酸(taurine) 牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。 L-半胱氨酸 磺酸丙氨酸 牛磺酸 磺酸丙氨酸脱羧酶 CO2 目 录 清华版教材《医学生物化学与分子生物学》课件 （3）组胺 (histamine) L-组氨酸 组胺 组氨酸脱羧酶 CO2 组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。 目 录 清华版教材《医学生物化学与分子生物学》课件 （4）5-羟色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT) 色氨酸 5-羟色氨酸 5-HT 色氨酸羟化酶 5-羟色氨酸脱羧酶 CO2 5-HT在脑内作为神经