系统性红斑狼疮01 课件.pptVIP

肾活检 肾穿刺活组织检查对狼疮性肾炎的治疗和预后估计有一定价值。肾组织活动性病变：肾小球坏死、细胞性新月体、透明血栓、肾间质炎症浸润、坏死性血管炎等。慢性病变为：肾小球硬化、纤维性新月体。肾间质纤维化、肾小管萎缩等。 诊断 临床上SLE的误诊率甚高，70年代美国狼疮基金会调查的结果显示，SLE病人从最初出现狼疮样症状至被确诊为狼疮的平均时间是3年。 随着检验技术的提高和人们对SLE的认识提高，SLE的诊断率逐渐提高。但仍有许多开始为轻型的SLE，由于误诊误治，使病情拖延至重症狼疮才被确诊。 SLE常常被误诊为风湿热、类风湿关节炎、慢性肾炎、皮肤过敏、结核性胸膜炎、特发性血小板减少性紫癜、癫痫病、精神病等等。 更有一些以发热为主要表现者被误为顽固性感染而轮番使用高级抗生素。 SLE 的临床诊断率 与医生对该病的认识和警惕有关： 抗核抗体应被列为关节炎、肾炎、长期发热、顽固性皮肤过敏、胸膜炎、各种血细胞减少、脱发、口腔溃疡等症的常规筛选试验。在诊断慢性肾炎之前先排除狼疮性肾炎。 对于有两个以上系统的症状者，如关节痛＋口腔溃疡，关节痛＋蛋白尿，关节痛＋脱发，皮疹＋蛋白尿，胸膜炎＋蛋白尿，胸膜炎＋关节痛等等，应警惕狼疮。 美国风湿病学会1982年修订的SLE分类标准 1.颊部红斑：固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位 2.盘状红斑：片状高起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕 3.光过敏：对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到 4.口腔溃疡：经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性 5.关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液 6.浆膜炎：胸膜炎或心包炎 7.肾脏病变：尿蛋白0.5g/24小时尿蛋白定量+++ 8.神经病变：癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱 9.血液学疾病：溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少 10.免疫学异常：狼疮细胞阳性，或抗ds-DNA抗体阳性，或抗SM抗体阳性，或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性 11.抗核抗体：在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常 在上述11项中，如果有≥4项阳性(包括在病程中任何时候发生的)，则可诊断为SLE，其特异性为98％，敏感性为97％。 治疗 原则：早期诊断、早期治疗，根据病情轻重、疾病活动度和受损器官的种类而制定治疗方案，活动且病情重者，予强有力的药物控制，病情缓解后，则接受维持性治疗。 一般治疗 ①急性活动期以卧床休息为主，慢性期或病情稳定者可从事适当的社会活动和参加适度的锻炼；②避免暴露于强阳光和紫外线下，夏天户外活动要戴帽子和穿长袖衣服；③应激状态，如手术、感染、分娩、精神创伤等都可使病情加重，应给以相应的处理；④避免应用能加重或诱发本病的药物，如避孕药等；⑤进行心理治疗，使患者对疾病树立乐观情绪 ⑥缓解期才可作防疫注射。 轻型SLE的治疗 1、以皮损和(或)关节痛为主可用非甾体抗炎药控制关节炎 2、羟氯喹200mg，每日1~2次控制皮疹和减轻光敏感，治疗无效可加用激素，泼尼松0.5mg/kg/d 3、有发热、皮损、关节痛及浆膜炎、并有轻度蛋白尿者，宜用泼尼松，每日量为0．5～lmg／kg/d 2. 重型SLE的治疗： 诱导缓解：目的在于迅速控制病情，阻止或逆转内脏损害，力求疾病完全缓解（包括血清学、症状和受损器官的功能恢复），但应注意过分免疫抑制诱发的并发症，尤其是感染、性腺抑制等。 目前，多数病人的诱导缓解期需要超过半年至1年才能达到缓解，不可急于求成。 糖皮质激素： 激素是治疗SLE的基础药，主要起抗炎作用，能缓解急性期症状，但不能阻止或逆转内脏（尤其肾脏）病变的慢性和持续性进展。 由于病情和病人对激素的敏感性有差异，临床用药一定要根据实际情况而确定。 一般地，泼尼松剂量1mg/kg，每日1次，病情稳定后2周或疗程8周内，开始以每1~2周减10%的速度缓慢减量，减至每日泼尼松0.5mg/kg后，减药速度可按病情适当调慢，病情稳定后尽可能过度到隔日1次给药，如果病情允许，维持治疗的激素剂量尽量小于泼尼松10 mg/d。 长期使用激素的副作用包括：向心性肥胖、高血压、糖尿病、股骨头坏死、骨质疏松、诱发感染等。SLE的激素疗程较漫长，应注意保护下丘脑－垂体－肾上腺轴，避免使用对该轴影响较大的地塞米松、康宁克通等长效和超长效激素。 环磷酰胺： 是目前治疗重症SLE最有效的药物之一，它能有效地诱导疾病缓解，阻止和逆转病变的发展，改善远期预后。 过去采用小剂量持续给药（每日100mg），副作用较多。 80年代后期起，普遍改用环磷酰胺冲击