白血病医学.ppt

白 血 病;第一节概述;一、定义：; 发展史：白血病被认为是一种疾病已有100多年历史。从过去的资料来看，早在1827年velpeau医生首先描述了这样一个病历，患者男性63岁，是一个花匠、买水果的、沉迷于酒色，自1825年开始感觉腹胀、发热及全身无力，住院不久即死亡,尸体解剖发现肝脾明显肿大，他的血液成粘稠糊状像红色的酒上有白色的酵母，这种白膜有点像脓，不知道是什么病。 至1847年提出白血病这一名词virchow被誉为病理学之父，他否定了脓的学说。;二、分类; 根据主要受累的细胞系列可将急性白血病分为:急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性非淋巴细胞白血病（AML）。 慢性白血病分为慢粒、慢淋、慢单。 少见的多毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病等。;三、发病率 我国白血病发病率为2.76/10万。以儿童和青壮年为高发年龄。 恶性肿瘤死亡率中，在儿童及35岁以下成人中则居第一位。 我国急性白血病比慢性白血病多见（约5.5：1），其中急非淋为1.62/10万，急淋0.69/10万，慢粒0.36/10万，慢淋0.05/10万，男女发病率为1.81：1;四、病因和发病机制;（一）电离辐射 自1895年roentgen发现X线以来至今逾100年了，最早报告放射线工作者发生白血病是 1911年。 关于放射诱发白血病发生的证据：主要来自放射工作者，医源性照射，特别是日本原子弹爆炸后幸存者中白血病发病情况的调查。 1984年我国对28个省市自治区的医用X线工作者的肿瘤发病率进行了调查，结果发现放射组为9.67/10万，对照组为2.77/10万。; 医源性照射：是指为了治疗和诊断目的所进行的照射。 受X线治疗的强直性脊柱炎患者白血病发病率为正常人的9~10倍。 鼻咽癌局部放疗、甲状腺亢进和甲状腺癌的131I治疗，真性红细胞增多症的32P治疗。 妊娠早期X线照射相对危险性大。 日本广岛及长崎受原子弹袭击后，幸存者中白血病发病率比未受照射的人群高30倍和17倍。; 国际放射效应研究基金会随访了82000名原子弹爆炸后存活者，以27000名未受照射者为对照，证明白血病是所有发生肿瘤中最高者。（广岛距爆炸中心1km处42.9%为中子射线，而长崎96%为X射线，广岛的白血病为长崎的2倍，表明中子射线有更强的致白血病的作用）。 核动力站工厂的工人，电磁场与白血病的关系，最近引起人们的注意，电磁是一种极低频率的长波，来自高压线断续的电流，也可来自家用电器，有一些报告认为接触微弱、低频电磁场与儿童肿瘤和白血病的发生有关。; 据瑞典资料：生活在高压线（220~400kv）300m内1年以上的39例儿童白血病的配对调查，当电磁场大于0.3ut（微泰斯拉）时，相对危险值增至3.8，证明电磁场与白血病发生有关。 关于电离辐射致白血病的发病机制可能引起染色体的异常、DNA损伤、发生断裂和重组，癌基因的活化。 尽管电离辐射在诱发白血病中作用已无可置疑，但它在白血病病因中仍只占很少部分，有作者估计大约占10%;（二） 化学因素 1 苯与白血病 苯在美国已列为环境致癌剂，根据forni和vigliani收集国际上报告资料，至1974年苯引起白血病至少150例，1973年Aksoy在伊斯坦布尔调查了制鞋工人28500名，白血病的发病率为13/10万，明显高于一般人群。 有作者认为长期接触1×10-6苯有致白血病的危险。 苯是一种挥发的天然产物，通过肺和皮肤进入体内，具有高脂溶性，因而聚集在脂肪和脑组织内。 与苯有关的急性非淋巴细胞白血病染色体的异常，包括5号7号染色体完全和部分丢失，这也是苯致白血病的细胞遗传学的证据。;（二） 化学因素 1 苯与白血病;;;;;;;;;;;;;;;第二节 急性白血病;;;;;;;;;;;;;;;;;二、临床表现;白血病对全身多系统的影响;临床表现;;;;;;;;;;;;四、诊断和鉴别诊断;;;五、治疗;五、治疗;;;;1 急性淋巴细胞白血病的化学治疗VP方案;VLDP方案：;完全缓解后巩固强化6个疗程，1、4疗程用原诱导方案2、5疗程用 ：;;;;HOAP方案;;;;;;;