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心房异构现象及心电图特征 郑州大学第一附属医院 杜卫国 前 言 心房异构是一种少见的心脏先天性畸形疾病，它是一种全身性内脏畸形----心脾综合征的一个组成部分，患者往往合并有紫绀型的心脏畸形，畸形程度随个体差异而不同，可伴随有各种心电图的异常改变，这些改变往往难以用经典理论加以解释，以往的心电学专著中对该现象鲜有论述，而其在心电图的鉴别诊断方面具有重要意义，现将以往文献中有关的研究结果及我们在临床工作中的体会做一简要介绍。 一、心房异构发生机制： 心房异构（atrial isomerism)是一种罕见的先天性心脏畸形，通常与各种紫绀型先心病共存，心房异构可引起心房的结构变异，其中包括窦房结发育异常及传导系统的变异，并引起一系列的心电图改变。 心房异构所产生的心房结构的变异主要是心房结构的同质化----右心房同质化及左心房同质化，右心房同质化（75%）型是在胚胎期双侧心房均发育成右心房的结构，故心房内就可生成两个窦房结，但肺静脉的位置并无变化，仍与右心房化的左心房连接；左心房同质化型是在 胚胎期双侧心房均发育成左心房的结构，故双侧心房内均无窦房结形成。 除了上述两种类型外，还可以见到几种介于两者之间的亚型，即，双侧心房的主体结构不变，但部分局部结构可发生变异，其变异程度各有不同，变异的范围可仅限于心房的某一部位，如，窦房结位置的变异，房间束及结间束的变异等。心房异构是全身脏器畸形的组成部分，也称为内脏异位征（Heterotaxy Syndroms）或心脾综合征。心房异构的胚胎发生机制不明，可能与胚 胚胎期5—6周时致畸因素的损害或基因缺陷有关。 二、心房异构对窦房结的影响 当心房异构呈右心房同质化时，则两侧心房各发育有一个窦房结，呈对称分布，二者具有相同的电生理特性，可同时或分时发放冲动；当心房异构呈左心房同质化时，双侧心房均无窦房结发生，心脏的主导节律点可由房室结或冠状窦替代，部分亚型心房异构患者的窦房结发育不良，功能低下，空间位置也会发生变异，可向心房的右前下方移动，甚至移动至界嵴的下方。除了窦 窦房结位置可以发生高压，窦—房连接区也可发生变异，如窦房结区扩大或缩小，移行细胞增多或减少。 三、心房异构对心房内传导系统的影响 各型心房异构均可引起心房内传导系统的变异，常见的有：结间束的缺失或增多，房间束的缺失等。还可见到类似旁道的结构。 四、心房异构对房—室传导系统的影响 心房异构可伴有房室传导系统的变异，如，左房异构可合并三度房室传导阻滞，其发生率可达20—30%，亦可见1---2度房室传导阻滞。 当发生右房异构时，ECG中可发生两种形态完全相反的P波，规则或不规则交替发生，这是由于心房内存在两个窦房结一个位于右房正常位置，另一个位于左房，当左房的窦房结发放冲动时，ECG的特征是间歇发生的左房心律，临床所见大部分左房心律患者多由右房异构所致。 当发生左房异构时，窦房结缺失，主导节律点由房室结或冠状窦取代，形成持续的交界性心律。 当发生不完全心房异构时，窦房结的位置可仍位于右心房，但可能向前方或下方沿界嵴移动，个别人可移至下腔静脉口附近，故P电轴可 发生左偏，或右偏。 心房异构除了引起窦房结位置的变异外，还可以影响窦房结的组织学变异。正常人的窦房结由3类细胞组成，由内向外分别为：蜘蛛型细胞，螅样细胞，潜在起搏细胞,移行细胞； 潜在起搏细胞分布在界嵴、冠状窦、三尖瓣、房室结附近。其本质仍属于窦房结细胞---即心脏的生理起搏点，以往关于窦房结“头、体、尾”的学说其实质就是潜在起搏细胞的活动所致，而尾部则是潜在起搏细胞的聚集区。以上三类细胞均具有自律性，心房异构可打乱它们的分布规律，也可导致某种细胞的缺失，从而引起窦性P波的形态及频率的变化。 心房异构还可以影响心房内传导系统的发育，引起该系统的变异或缺失，从而改变了心房内的传导程序，使P波形态随之发生改变。若结间束末端发生发生变异，可形成类似James束和肯氏束样的旁道，其结果就是预激综合征。若房间束变异，则会引起P波的增宽、双峰样改变。 2、心房异构对房室传导系统的影响 房室传导系统的变异可出现先天性Ⅰ--Ⅲ度的传导阻滞及束支阻滞，其机理不明，有可能系房室结发育异常所致。 六：心房异构心电图改变的鉴别诊断 1、P波形态的变化：除了左房异构引起的窦房结缺失外，其余的P波形态改变均为窦性P波的变异，故其均具有典型窦性心律的基本特征，针对的鉴别对象主要是房性心律及交界性心律，此两种心律特征与窦性心律具有显著的不同，具体的鉴别方法如下：