《特发性血小板减少性紫癜》.pptVIP

病因与发病机制 1.血小板相关抗体产生－PAIgG 抗体通过Fab片段与血小板膜糖蛋白结合。结合了自身抗体的血小板通过与单核-巨噬细胞表面FC受体结合，而易被吞噬破坏。 2.免疫功能异常 T淋巴细胞功能异常 CD8+细胞增加， CD4+细胞减少 3. 雌激素的作用 证据：女性多；青春期、绝经前后、妊娠发生或加重。 机制：不详。 6.病程 急性型：肝脾及浅表淋巴结不大； 可自发缓解，病程一般少于半年。 慢性型：一般脾脏不大； 病程长，反复发作可迁延数年，自行缓解较少。 2.止血和凝血象 出血时间延长，凝血时间正常 血块收缩不良 血清凝血酶原消耗不良 束臂试验阳性 4.血小板抗体测定 主要是PAIgG增高，可有血小板相关补体(PAc3)阳性。 5.血小板寿命测定 血小板存活时间明显缩短，甚至只有数小时（正常 为8～10天）。 6.其他 慢性患者的血小板粘附和聚集功能可以异常。 5. 以下五点中应具备任何一点  ① 泼尼松治疗有效 ②切脾治疗有效 ③ PAIgG增多  ④ PAC3增多  ⑤ 血小板寿命测定缩短 6. 排除继发性血小板减少症 急性型与慢性型ITP的鉴别 急性型 慢性型 1.年龄 1～5岁多见 学龄期多见 2.起病 较急 较缓 3.出血程度 较重 较轻 4.病程 ≤ 6个月 ＞ 6个月 5.血小板计数 常＜20×109/L 一般（30 ～ 80）×109/L 6.骨髓巨核细胞 增多或正常，胞体大 计数明显 增多，核浆发育 小不一，以小型为多， 不平衡 ，胞浆出现空泡变性， 幼稚巨核细胞比例正常 产血小板巨核细胞明显减少 或稍高，产血小板巨核细胞减少 3.大剂量静脉丙种球蛋白 主要作用：⑴封闭单核-巨噬细胞FC受体 ⑵中和抗血小板抗体和调节机体免 疫反应。 ⑶抑制抗体产生 常用剂量每日0.4g/kg，连续5天静脉滴注；或每次1g/kg 静脉滴注，必要时次日再用一次；以后每3～4周1次。 副作用少，偶有过敏反应。 4.血小板输注 适应证： 急性ITP血小板(10～20)?109/L；严重出血，药物未显效时。 当发生颅内出血或急性内脏大出血，危及生命时输注血小板，并需同时给予大剂量肾上腺皮质激素，以减少输入血小板破坏。 5.抗-D免疫球蛋白 又称抗Rh蛋白，主要作用是封闭网状内皮细胞的Fc受体。 常用剂量每日25～50μg/kg，静脉注射，连用5天为1疗程。 副作用：轻度溶血性输血反应和Coombs试验阳性。 7.部分性脾栓塞术 用介入的方法，阻断脾脏外周皮质的供血动脉，保留脾脏中心的部的髓质供血动脉，使脾脏皮质缺血、坏死、液化并逐渐吸收，达到部分切除脾脏的目的。 部分性脾栓塞术尤适用于儿童期激素治疗无效的ITP。 * * 特发性血小板减少性紫癜 Idiopathic Thrombocytopenic Purpura, ITP 概 念 ITP又称为自身免疫性血小板减少性紫癜，系血小板免疫性破坏增加，外周血中血小板减少的出血性疾病，是小儿最常见的出血性疾病。 其主要临床特点为皮肤、黏膜自发性出血和束臂实验阳性，血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。 ● 血小板膜抗原 血小板自身抗体 血小板 单核/巨噬细胞 Fc受体 抗体不但使血小板破坏增多，还造成巨核细胞增殖和成熟障碍。 血小板与巨核细