第六章物质的跨膜运输.pptVIP

1897年 —— Benda —— 线粒体(mitochondria) 二、线粒体的超微结构 ATP 合酶 偶联磷酸化的关键装置———— 基粒（ATP酶复合体） 如心肌、骨骼肌和神经系统，完全依赖氧化磷酸化，因此，Mi病常常表现为肌病和神经系统疾病。典型的Mi 病是Leber`s遗传性视神经病。视神经进行性变，急性视觉丧失，通常在20岁左右发病。 氧化磷酸化随着年龄的增长而衰退，这与mtDNA突变的积累有关。 Laber’s遗传性视神经病 本章节重点 掌握线粒体的超微结构及功能、线粒体的半 自主性。 双胞胎患病兄弟 视乳头盘血管膨胀、视神经萎缩 1894年 ——Altmann —— 光镜 —— 生命小体 (bioblast) 一、线粒体的结构 形态：光镜：线状、粒状、短杆状；有的圆形、 哑铃形、星形； 大小：一般直径：0.5—1.0μm; 长度： 3μm。 数目：正常细胞中：1000—2000个。 分布：通常分布于细胞生理功能旺盛的区域和需要 能量较多的部位。 总之：线粒体的形态、大小、数目和分布在不同 形态和类型的细胞中可朔性较大。 第一节 线粒体的结构及化学组成 电镜：线粒体是由两层单位膜 围成的封闭的囊状结构。 分为外膜、内膜、膜间隙 和基质四部分。 线 粒 体 的 超 微 结 构 外 膜 内 膜 膜间隙 （膜间腔、外室） 嵴 嵴间隙 （嵴间腔 、内室 ） 基质 线粒体超微结构示意图 1.外膜 (out membrane) 厚6—7nm，外膜含有多套运输蛋白（孔蛋白） ，围成筒状园柱体，中央有小孔，孔径：2-3nm，允许分子量为5 000以内的物质可以自由通过。 外膜 内膜 膜间隙（外室） 嵴 嵴间腔（内室） 嵴内腔 2.内膜（inner membrane） 外膜 内膜 位于外膜内侧，由一层单位膜构成，厚5nm，其通透性很差，但有高度的选择通透性，借助载体蛋白控制内外物质的交换。 膜间隙（外室） 嵴 嵴间腔（内室） 嵴内腔 外膜 内膜 膜间隙（外室） 嵴 嵴间腔（内室） 嵴内腔 (1)嵴：嵴的形态和排列方式差别很大。 主要有两种类型： 板层状 小管状 扁层状线粒体 管状嵴线粒体 (2)基粒（ATP酶复合体）： 内膜和嵴的基质面上许多带柄的小颗粒。与膜面垂直而规律排列。 基粒 （ATP酶复合体） 4nm 长 4.5-6 nm ?6-11.5nm 高5-6nm ?9nm ?9nm 头部 柄部 基片部 : 合成ATP : 调节质子通道 :质子的通道 F1 OSCP F0 F1抑制蛋白 F1 F0 柄部 3. 膜间隙 (intermembrane space) 是内外膜之间的腔隙， 宽约6-8nm，又称外室。 外膜 内膜 膜间隙（外室） 嵴 嵴间腔（内室） 嵴内腔 外膜 内膜 膜间隙（外室） 嵴 嵴间腔（内室） 嵴内腔 4. 基质（matrix） 基质腔为内膜和嵴包围的空间，又称内室。充满了可溶性蛋白质和脂肪等成分。 基质中含有： 催化三羧酸循环，脂肪酸、丙酮酸和氨基酸氧 化的酶类。标志酶为苹果酸脱氢酶。 线粒体DNA（mtDNA），及线粒体特有的核 糖体，tRNAs 、rRNA、DNA聚合酶、氨基酸 活化酶等。 纤维丝和电子密度很大的致密颗粒状物质，内 含Ca2+、Mg2+、Zn2+等离子。 可溶性蛋白：基质中的酶和膜的外周蛋白； 不溶性蛋白：为膜的镶嵌蛋白、结构蛋白和部分酶蛋白。 三、线粒体的化学组成 1. 蛋白质：占线粒体干重的65% -70%，内膜含量 较多。线粒体的蛋白质可分为两类： 2. 脂 类：占线粒体干重的25% -30%，主要成分 为磷脂 。 外膜：脂类占52%、蛋白质占48%，胆固醇和磷脂含 量比内膜高。 内膜：脂类占24%、蛋白质占76%，胆固醇含量极少， 心磷脂含量比任何膜都高。 3. 水、辅酶、维生素、金属离子等。 三、线粒体的化学组成 1. 蛋白质 外环含G较多，称重链(H链)，内环含C较多，称轻链(L链)。 mtDNA: 是双链闭合环状的DNA分子、裸露不与组蛋白结合，分散在 线粒体基质中，长5μm、分子量小，含16569个碱基对。 一、线粒体DNA ( mtDNA ) 第二节 线粒体的半自主性 人mtDNA 含37个基因 2种 编码 rRNA基因 22种 编码 tRNA基因 13种 编码 蛋白质基因